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腮腺炎背後的真相——記一例罕見的費爾蒂症候群患者

2024-04-12健康

腮腺炎背後的真相

記一例罕見的費爾蒂症候群患者

3月11日又是忙碌的一天,延安市人民醫院風濕免疫科強建紅主任診室門口擠滿了前來就診的患者,其中有一位中年患者楊女士引起了強主任的註意。只聽患者嘴裏不停地念叨著:「我的臉疼的難受。」強主任馬上接診了該患者,患者自述:自己的命很苦,30年前不知道什麽原因開始出現四肢多關節腫痛,因家境原因,未進行系統診治,慢慢的四肢關節開始變形、活動受限,近幾年來好不容易關節不太疼了,3月前左臉又開始疼了,還有口幹,也在當地輸液治療了,但還是反復出現左臉部腫痛。楊女士痛苦地說:「大夫你說我該怎麽辦呢?為什麽我總是和別人不一樣呢?」

得知情況的強主任安撫好病人的情緒,仔細詢問患者病史,查體發現患者四肢關節無明顯腫脹,部份關節有壓痛,雙手呈尺側偏斜。雙肘、雙腕、雙膝關節呈屈曲位,伸直活動受限。左側腮腺腫大,皮溫略高,觸痛(+)。脾臟觸診肋下約1橫指。既往有白血球減少病史10年。評估患者總體病情後收住入院。

入院後輔助檢查報酬:血常規:白血球1.97x109 /L ,血紅蛋白100g/L ,嗜中性球計數1.35x109 /L,淋巴細胞計數0.86x109 /L,PLT:183x109 /L。血沈 30mm/h。類風濕因子211IU/ml。抗CCP>400RU/ml。自身抗體系列:陰性。腮腺超聲:腮腺、頜下腺彌漫性炎癥。腹部超聲:脾大。

結合患者癥狀、體征及輔助檢查,入院診斷:1.類風濕關節炎 Felty症候群2.慢性腮腺炎3.白血球減少4.貧血。給予口服小劑量激素、甲氨蝶呤片以抗炎、調節免疫、中藥外敷等治療,治療1周後患者感左面頰部疼痛明顯緩解。復查血常規:白血球5.08x109 /L ,血紅蛋白110g/L,嗜中性球計數2.69x109 /L,淋巴細胞計數1.68x109 /L,PLT:200x109 /L。血沈 20mm/h。3月25日,患者住院2周後好轉出院。

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讓我們一起來了解一下類風濕關節炎的一種特殊型別——費爾蒂症候群(Felty'syndrome,FS),Felty症候群首次於1924年由Felty報道,被稱為「超級類風濕」,僅見於不足1%的類風濕關節炎患者,相對罕見,多發生於40-50歲,男女患病率比為1:2。其臨床表現除有典型的類風濕關節炎表現外,還伴有脾大、白血球減少。本病患者少數病例脾腫大和白血球減少可早於類風濕關節炎癥狀,多有關節骨侵蝕和畸形。約1/3病例有非活動性滑膜炎,脾臟可從剛可觸及至巨脾,大小不等。約1/3病例可有嗜中性球減少和類風濕關節炎的特點,但無脾臟腫大。本病中約60%的患者有繼發感染,感染部位以皮膚和呼吸道多見。部份患者暴露部位皮膚色素沈著、皮膚-黏膜-小腿潰瘍、紫斑,也易合並繼發性幹燥症候群、心包炎、胸膜炎、周圍神經病變、肝輕度腫大、淋巴結腫大、體重減輕等。該患者反復左側腮腺腫痛,平時有口幹,考慮合並有幹燥症候群,其腮腺炎遷延不愈多考慮與原發自身免疫病相關。

治療:

該病治療激素為首選藥物,顆粒球恢復正常後需加用免疫抑制劑,如甲氨蝶呤、雷公藤等進一步免疫調節治療。

預後:

Felty症候群關節病變較一般的類風濕關節炎嚴重,患者如出現繼發感染、肝功異常、貧血等多提示預後不佳。

預防:

1.消除和減少發病因素,改善生活環境,養成良好的生活習慣,合理飲食,預防感染。2.加強鍛煉,增強機體抗病能力,避免過度疲勞,戒煙戒酒。3.早發現、早診斷、早治療至關重要,規範化診治,樹立戰勝疾病的信心。

供稿:湯喜紅(風濕免疫科)

圖片:湯喜紅(風濕免疫科)

編輯:吳曉嬌(宣傳科)