極目新聞記者 晏雯
通訊員 黃潔瑩
在孕期的關鍵時刻，準媽媽邵女士卻遭遇了前所未有的健康挑戰。原本期待著新生命降臨的喜悅，被突如其來的頭暈眼花、惡心嘔吐等癥狀打破。湖北省婦幼保健院的一紙診斷，讓全家人陷入了深深的憂慮——邵女士被查出患有罕見的希佩爾-林道症候群（VHL症候群），這是一種可能導致全身多發性腫瘤的遺傳性疾病。
最終，在湖北省婦幼保健院多學科的保障下，準媽媽的病情得到有效控制，並順利完成分娩，母子平安。
專家團隊正在手術
準媽媽頭暈眼花，竟是得了罕見病
今年1月初，孕28周的邵女士突然出現頭暈、嘔吐的癥狀，她覺得可能是孕期不適，好好休息就能緩解，但是癥狀卻逐漸加劇，還出現了胸悶、心慌、視物模糊。
2月14日，邵女士在丈夫的陪伴下來到湖北省婦幼保健院產科就診。當聽說她有頭暈、嘔吐和視物模糊的癥狀時，醫生考慮到顱內病變的可能。隨後完成的頭顱核磁共振證實了這個猜測，在邵女士的左右小腦半球各有一個鴿子蛋大小的腫瘤，已經壓迫到了周圍腦組織。產科隨即將邵女士轉入成人ICU，及時給予了顱內腫瘤脫水治療，做好提前剖宮產的準備。
找到了「暗藏」在邵女士顱內的腫瘤，病因似乎已經顯現，但隨後的多次會診，才讓這個疾病的「真相」逐漸浮出。
為保障邵女士順利實施剖宮產手術，醫院組織了產科、成人ICU、成人內科、新生兒科、神經外科、泌尿外科、眼科、超聲診斷科、醫學影像科、病理科、檢驗科、手術麻醉科等專家進行了多次會診，專家們仔細追問邵女士疾病史與家族史，一點點抽絲剝繭，發現其母親和姨媽都患有腎上腺嗜鉻細胞瘤，她也曾在13年前做過腎上腺嗜鉻細胞瘤切除術，此次腹部核磁共振後發現了腎臟上有一個包塊，很可能是腎上腺嗜鉻細胞瘤復發。
「經過多學科討論，結合患者顱內的血管母細胞瘤和腎上腺嗜鉻細胞瘤家族史，這可能是罕見疾病希佩爾-林道症候群（VHL症候群）。」產科主任孫國強介紹，VHL症候群是一組臨床上較為罕見的多發性、家族性、多器官累及的良、 惡性腫瘤症候群，可累及到的主要器官有腦和脊髓、視網膜、胰腺、腎臟以及腎上腺和附睪等。
多學科保障安全分娩
準媽媽顱內和腎臟上都有腫瘤，情況棘手，尤其是腎上腺嗜鉻細胞瘤是否有活性？這對手術方式的選擇和圍術期管理影響非常大。
2月20日上午，專家們再次討論制定了手術方案和麻醉方案。檢驗科在24小時內加急提供了檢驗報告，不幸中的萬幸，結果確認腎上腺嗜鉻細胞瘤沒有活性。
次日，這台特殊的剖宮產手術正式進行。手術麻醉科主任陳林為患者實施了全麻，更利於顱內壓的穩定。產科首席顧問肖梅親自上台與產科醫生團隊一起手術，她穩、準、輕、快地切開子宮、娩出胎兒、斷臍、娩出胎盤，然後完成縫合，五個動作一氣呵成，20分鐘內完成了這台手術，出血量少，動作輕柔，避免了腹部及腎臟受力。與此同時，手術麻醉科和成人ICU持續保障著產婦的生命體征，透過精準調控來平衡顱內壓，保持血壓穩定。
術後，專家們守護在邵女士身旁，半個小時後，她順利清醒，轉入成人ICU進行下一步的救治。結合術前的充分討論和完善檢查，成人ICU主任甘泉帶領團隊密切監測和精心施治，讓邵女士成功避免了VHL症候群常見的圍術期顱內高壓，腦出血等，生命體征逐漸穩定，一周前順利出院。
而提前出生的小寶寶，也在新生兒科的悉心照料下，3月11日順利出院。日前，邵女士和丈夫來接寶寶時，激動萬分，送來一封真摯的感謝信。
肖梅建議準媽媽們在孕期出現任何不適都要及時到醫院就診，及時發現潛在的疾病，保障母兒安全。據悉，湖北省婦幼保健院連續21年全省分娩量第一，同時也是全省五大危重孕產婦轉運救治中心。
(圖片由湖北省婦幼保健院提供)
（來源：極目新聞）
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