肌營養不良是一種遺傳性肌源性疾病，主要表現為進行性肌肉萎縮和不同表現及嚴重程度的肌無力，通常來講，它主要累及骨骼肌，在不同類別的肌營養不良中，它同樣會累及心肌、呼吸肌、眼肌及神經系統等多系統受累。
目前根據肌無力的分布，將其分為以下臨床表型：假肥大性肌營養不良（DMD、BMD）、Emery-Dreifuss 肌營養不良、面肩肱型肌營養不良、眼咽型肌營養不良、先天性肌營養不良、眼型肌營養不良、遠端型肌營養不良和肢帶型肌營養不良[1]。肌營養不良不常見，由於其特異性，在麻醉管理上非常具有挑戰性。肌營養不良患者合並妊娠，由於妊娠帶來的生理變化和疾病本身對病人的影響，加之麻醉需要兼顧產婦及胎兒，給麻醉管理帶來巨大挑戰。
麻醉前評估
1.術前訪視及體格檢查
肌營養不良患者並不常見，麻醉醫師需詳細評估疾病狀態：患者目前肌肉無力的程度、有無神經系統病變（如共濟失調）、有無呼吸困難、肌肉攣縮或畸形等。許多肌營養不良患者因肌肉攣縮，會出現脊柱畸形。麻醉醫師麻醉前評估要尤其重視，有無椎管內麻醉困難。另外肌肉攣縮和畸形還會影響患者頭頸部，應警惕困難氣道的發生，仔細檢查患者張口度、甲頦距離、頸椎活動度、Mallampati分級等。
2.輔助檢查
（1）心功能檢查
肌營養不良患者常伴有心臟異常，術前必須進行心電圖及心臟超聲波檢查，必要時請心內科專家會診；若有植入心臟起搏器和心律轉復器患者術前需確認機器是否正常工作。
（2）肺功能檢查
73%肌營養不良患者伴有呼吸系統疾病，加之孕晚期腹壓增大、膈肌上擡，麻醉前必須進行必要的肺功能檢查。妊娠患者不宜拍攝胸片，可進行動脈血氣分析，高碳酸血癥往往提示呼吸肌無力，呼吸肌力量下降低於正常值30%，會出現明顯高碳酸血癥，應予以高度重視。肌肉病患者圍術期存在呼吸功能不全風險，術前需檢查炎性指標，包括血常規、C反應蛋白等，檢查是否存在肺部感染。
（3）麻醉方式的選擇
肌營養不良患者選擇何種麻醉方式仍然沒有定論。已有學者嘗試過對肌營養不良患者行椎管內麻醉 ，並取得成功，但肌營養不良患者行椎管內麻醉時仍需高度註意。因肌肉攣縮有可能導致脊柱畸形或更多脊柱問題，增加穿刺並行癥的風險，且患者本身存在下肢無力狀態，術後狀態變化為我們判斷是否與麻醉相關增加了困難。除去患者脊椎畸形影響穿刺的情況，即使穿刺成功，由於局部麻醉藥在椎管內的擴散不充分，麻醉也有可能失敗。對此麻醉醫生需要有所準備並有充分的應急預案。Bollag等 回顧了18篇肌萎縮患者的病例報道，其中非椎管內麻醉（包括全身麻醉、切口局部浸潤及順產）8例，椎管內麻醉（包括硬膜外及蛛網膜下腔阻滯）失敗轉全身麻醉5例，成功椎管內麻醉5例。為我們提供參考。
肌營養不良患者成功實施全身麻醉的病例亦有報道。選擇全身麻醉策略時，如何進行氣道管理是主要問題。是否使用肌松劑亦很重要。肌營養不良患者可能表現出對肌松劑的敏感性增強和延長，是否使用肌松劑需根據患者肌力狀態謹慎評估。當進行全身麻醉時，麻醉誘導至胎兒娩出的時間非常重要。如果選擇氣管插管，麻醉誘導至胎兒娩出的時間將延長，患者將接受更多的麻醉藥，而肌松劑也將被使用。在一些呼吸功能正常及誤吸風險較低的肌營養不良患者中，喉罩應該具有更多優勢。
超聲引導神經阻滯與全身麻醉相結合，是目前此類患者行剖宮產手術比較好的選擇。腹橫肌平面阻滯、腰方肌平面阻滯、髂腹下髂腹股溝神經阻滯均可以選擇。而靜脈麻醉將在胎兒分娩時為子宮切口及內臟牽拉提供鎮痛，縮短了從靜脈麻醉用藥到胎兒娩出之間的時間，切皮、分離肌肉等操作都在神經阻滯鎮痛下完成，同時去除了氣道管理的時間。
在我院收治的一例肢帶型肌營養不良患者行剖宮產術時，我們評估患者脊柱狀態，椎管內穿刺恐有困難，患者氣道評估為非困難氣道，選擇超聲引導神經阻滯與全身麻醉相結合方式。超聲引導腰方肌阻滯後，環甲膜穿刺，給予艾司氯胺酮插管。手術開始，患者血流動力學平穩。胎兒娩出Apgar評分十分。隨後給予丙泊酚、羅庫溴銨全身麻醉。手術結束時，舒更葡糖鈉拮抗肌松殘余作用，患者順利拔管。再次證明超聲引導神經阻滯復合全身麻醉方式，可安全用於肌營養不良患者剖宮產術。
深圳市第三人民醫院 手術麻醉科 馬盼盼
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