3斤多早產兒突發高熱、伴胃納差、腹脹，
我院小兒外科主任王德娟主任醫師團隊 會診。
完善檢查判斷其出現腹腔感染，
消化道穿孔可能性大，
出生三天小天使接受緊急手術。
惡魔的沙漏開始倒計時，
術中發現先天性胃壁肌層缺損，
王德娟團隊1小時找準、修補穿孔，
幫助小天使拿回生命的主權！
當機立斷
出生僅3天，3斤多早產小天使初上手術台
近日，穎穎（化名）懷胎7個多月時在我院產科支持下，順利產出雙胞胎兄弟2人，其中弟弟小思（化名）出生時體重僅1820g，只是足月嬰兒體重的一半左右，身長41cm，頭圍30cm，屬於低出生體重早產兒。出生10分鐘後，他因出現氣促等病情，被轉送至我院新生兒科，接受進一步監護和治療。
在醫護團隊的精心照料下，小思可正常進食奶粉並順利排便。然而，在出生後的第三天，他便開始嘔奶、發熱，體溫上升到38.0℃，同時出現胃納差、腹脹等癥狀。我院新生兒醫護團隊即刻安排檢驗檢查，發現其感染指標如降鈣素原顯著升高，但白細胞持續下降，腹脹病情加重，這些跡象均提示感染未能得到控制，甚至惡化，讓人揪心。
傍晚剛下手術，我院小兒外科主任王德娟主任醫師帶領團隊迅速前往會診。
放射診斷科CT平掃結果顯示「腹腔內大量積液、積氣，考慮存在消化道穿孔，並同時發現雙下肺肺炎竈」（圖1），診斷消化道穿孔可能性大。王德娟果斷穿刺抽出膿液，確定腹內為膿液的同時簡單治療。如此不過是權宜之計，難以長久維持生命，必須盡快確認病因釜底抽薪。王德娟當機立斷，建議手術，箭在弦上，命懸一線，穎穎及其家人出於信任，願意托付性命爭取手術根治。
圖1：急診CT發現患兒腹腔內大量積液、積氣，
考慮存在消化道穿孔，同時發現雙下肺肺炎竈。
1小時奮戰
這個器官缺缺漏漏， 六院醫生縫縫補補
「嬰兒臨近休克，情況危急，必須手術，煩請配合。」淩晨的手術室走廊空蕩，王德娟的聲音尤其清晰。
手術室、麻醉科、護理人員有條不紊進行手術準備。小思才出生三天，臨近休克，需精準計算麻醉用量，額外要警惕血壓波動，差之毫厘便可能走入深淵。多年的配合讓大家都默契無間，完善每一個環節為患者護航。
無影燈下，柳葉刀過處，小思膨隆的腹部像花朵霎時綻開，大量膿性腹水一泄而出，同時其腹腔內可見食物殘渣粘附於胃腸道壁上，大小腸覆著膿苔。王德娟小心地對胃腸道實施粘連分解術，並尋找可能的破口。最終在小思的胃底部大彎側發現了長約2cm的穿孔（圖2），找到了罪魁禍首。
圖2：患兒胃底部可見1.5cm*2.0cm的穿孔。
王德娟憑借三十余年臨床外科經驗，判斷小思存在「先天性胃壁肌層缺損」，由於胃部穿孔，進食的奶粉等食物殘渣透過此漏洞悉數湧入腹腔內，造成腹腔內嚴重感染，危及生命。爭分奪秒，王德娟「人刀合一」，落手輕柔，恰到好處，自由高效地穿梭於組織之間，在完整縫合修補胃部穿孔後，王德娟團隊充分清洗了小思腹腔，徹底清除了腹腔內的膿性分泌物和食物殘渣。
手術耗時1小時，術後僅在腹腔留置了一條引流管以便術後觀察創面滲液情況（圖3）。術中新生兒科醫護團隊全程在手術室監護，保障安全。
圖3：我院小兒外科王德娟團隊為患兒實施手術。
隨後小思被迅速護送回新生兒病房，由新生兒科醫護團隊繼續精心診治。小思在當日即恢復了流質飲食，生命體征穩定，逐步脫離了生命危險，於2024年9月10日順利出院，他體重達到2.64kg。
圖4：小思術後在醫院接受照料。
先天性胃壁肌層缺損
早發現早診斷早幹預
王德娟介紹，先天性胃壁肌層缺損是一種由於早產兒胃壁的肌肉發育不良，進食後胃體膨脹，同時伴隨胃酸大量分泌，導致患兒的胃體穿孔或破裂。隨後，胃內的大量氣體、酸性消化液和細菌透過破口流入腹腔，引發嚴重的腹腔感染、進而發展成膿毒血癥和感染性休克。此病癥極為兇險，若未能及時接受有效的外科治療，患兒隨時有生命危險。先天性胃壁肌層缺損所造成的新生兒胃穿孔是新生兒期致命性急癥之一，屬於較為罕見且非常危重的新生兒消化系統疾病，發病率約為萬分之二，主要見於新生兒早期，多發生於早產兒，其病死率可高達50%~80%。
王德娟提醒 ，先天性胃壁肌層缺損在穿孔發生前不易診斷，早期新生兒，特別是早產兒，出生後3～5天突然出現進行性腹脹，伴嘔吐，呼吸困難，青紫，肝濁音界消失，腸鳴音消失等臨床表現和體征時需考慮本病可能。患兒一經確診需立即做好術前準備，如禁食、清潔腸道，必要時可行胃管排氣減壓，並及時開展手術修補穿孔，術後可予以胃腸減壓和營養支持。
本文指導專家
泌尿外科、小兒外科 王德娟 主任醫師
泌尿外科副主任，小兒外科主任。主任醫師，博士生導師。獲「羊城好醫生」等稱號。
學術任職：
中華醫學會泌尿外科學分會小兒泌外學組委員、廣東省基層醫藥學會泌尿外科加速康復專業委員會副主委、廣州醫師協會小兒外科醫師分會主委、廣東省泌尿生殖協會尿道疾病學分會副主委、中國研究型醫院學會兒童腫瘤專業委員會第二屆委員會常委、廣東省醫學會小兒外科分會第九屆常委。
擅長領域： 從事外科臨床三十余年，熟練掌握泌尿外科各級手術，同時致力於小兒泌尿系統疾病診治，尤其在DSD、尿道下裂等先天畸形矯治、結石微創治療、先天腎積水腹腔鏡診療及其他小兒相關疾病外科治療方面有豐富臨床經驗。擅長泌尿系腫瘤及泌尿道重建及小兒先天畸形的診治。
門診時間：
周一上午 泌尿外科
周四下午 小兒外科
感謝肖楚天 、李俊濤 、張翼飛對本文的支持
責編：張婷婷
初審：戴希安
稽核：簡文楊、樂虞瑩
終審：李文敏
審定釋出：李漢榮
稿件來源：中山六院
