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影像診斷筆記-脊索瘤

2024-01-04健康

稀有性和比例

占脊索瘤的35%

占原發性骨腫瘤的3%-4%

發病率和人群

任何年齡均可發病

男性發病率高於女性 (比例2:1)

30-40歲為高發年齡段

好發部位

骶尾椎和頸椎上段最常見

其次為斜坡和鞍後部

常見癥狀

頭痛、鼻塞、面部麻木

進行性腦神經麻痹（尤其第V至VII對腦神經）

腫瘤內出血時，可能有構音困難、口吃、步態不穩等

平均生存期

大約6年

巨檢特點

外觀和結構

灰褐色，2-5cm大小

多為分葉狀柔軟膠凍狀，少數硬如軟骨

分界清楚，有假包膜

廣泛斜坡/顱底骨質破壞

特殊發現

50%腫瘤內有結節狀或斑片狀鈣化

可見新舊出血區和囊變/壞死竈

局竈性骨組織點綴在腫瘤基質內

復發的病竈通常呈多發結節狀

鏡下特點

細胞特征

梭形或多邊形細胞

明顯的空泡，稱為液滴細胞

圓形或卵圓形細胞核，罕見有絲分裂

印戒細胞（胞核被擠壓到細胞周邊）

胞質和間質

胞質內糖原顆粒

細胞體積大，排列稀疏

細胞間質內有纖維間隔和黏液聚積

影像學表現

CT掃描

斜坡和巖裂尖為中心的略高密度竈

不規則形態，邊界清楚

鄰近骨質破壞

50%腫瘤內有點片狀高密度影（鈣化或骨質殘余）

特征：軟組織腫塊與骨質破壞不成比例

增強掃描顯示腫瘤不均勻強化，囊變區無強化

MRI

T1WI等或略低訊號

T2WI不均勻高訊號，常見點、片狀低訊號

分葉狀病竈，邊界清楚

增強掃描不均勻強化

動態MRI顯示緩慢持續強化

診斷與鑒別診斷

軟骨肉瘤、巨大垂體瘤、鼻咽癌

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