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癲癇發作的病因, 其相關檢查,如何治療

2024-09-22健康

癲癇發作 指神經元異常過度、同步化放電活動所造成的一過性臨床表現。它具有突發突止、短暫一過性、自限性等特點。它作為癲癇這種疾病的發作癥狀,表現多種多樣,最常為人知的是肢體的抽搐、雙眼上翻、口吐白沫,除此還常見感覺、植物神經(心慌、胸悶、流涎等)、意識、情感、記憶、認知及行為障礙等。

癲癇發作時腦電圖檢查存在腦部導常過度同步化放電,這是區別於其他發作性癥狀的本質特征。

癲癇發作

01病因

癲癇發作是內在遺傳因素和外界環境因素在個體內相互作用的結果。原因可分為6大類:

●遺傳性;

●結構性;

●代謝性;

●免疫性;

●感染性;

●原因不明。

病因與年齡關系密切,對於診斷癲癇明確的患者,一些不良的生活習慣也可導致癲癇發作的增多。

疾病因素

病因與年齡關系密切,在新生兒及嬰兒期,以先天以及圍產期因素(缺氧、窒息、產傷)、皮質發育畸形、遺傳代謝性疾病常見。

●至兒童及青春期,除上述因素外,中樞神經系統感染也為常見病因。

●對於青中年期,常見原因還可見顱腦外傷、海馬硬化、腦腫瘤等。

●至老年期,多見腦血管意外、代謝性疾病、變性病、顱腦腫瘤等。

藥物因素

對於癲癇患者,癲癇發作的出現或增多,常見在調整抗癲癇藥物過程中,尤其在減藥過程中。對於癲癇患者選錯藥物,也會導致癲癇發作增多。如電壓門控鈉通道阻斷劑,如卡馬西平、奧卡西平、拉莫三嗪等,可導致肌陣攣發作、失神發作增加。

增加GABA遞質的抗癲癇藥物可能會加重失神發作。

生活方式

不健康的生活方式,如熬夜、過度勞累、精神緊張焦慮等,均可能成為導致癲癇患者癲癇發作的因素。

02

相關檢查

體格檢查

患者入院後即可進行的基本檢查,重點放在神經系統體格檢查上,包括:

●意識和精神狀態;

●局竈性陽性體征(偏癱、偏盲等);

●各種反射;

●病理征。

註意外貌、身體畸形,排除某些神經皮膚症候群。

輔助檢查

腦電圖(EEG)檢查是癲癇發作患者最基本的輔助檢査,腦電圖能夠直接反映腦電活動,是診斷癲癇發作、癲癇類別最基本的常規檢查方法,尤其是長程影片腦電圖,可以記錄患者癲癇發作同步記錄異常腦電活動,從癥狀學、電生理方面綜合分析患者癲癇發作類別。

神經影像學檢查,常規進行的是頭部MRI和CT檢查,可以發現腦內結構性異常。雖然影像學陽性結果不代表該病竈與癲癇發作有必然的因果聯系,但透過綜合分析癲癇發作癥狀學、腦電放電和神經影像,對於顱內可能存在的致癇竈有一個初步的評估。

非常規的一些影像學檢查包括:

●功能核磁共振(fMRI);

●單電子發射電腦斷層掃描(SPECT);

●正電子發射斷層掃描(PET)等。

根據患者癲癇發作情況選擇,多用於致癇竈切除手術前的評估。

根據患者病情選擇性的安排其它的一些檢査,血常規、血糖、血電解質、血氣、丙酮酸、乳酸等,能夠幫助尋找病因。

●腦脊液檢查,可以排除顱內感染性疾病。

●心電圖檢查,可以幫助鑒別心源性發作和癲癇發作。

●基因檢測,可以檢測已知所有癲癇相關致病基因,但常不作為常規病因篩查,通常在臨床高度懷疑某種疾病史進行。

●神經心理學檢査,包括智力、註意力、運動、感覺、語言、記憶、視空間能力、執行功能等,可以評價腦發育及腦功能損傷情況。

03

治療

家庭處理

●日常保持健康規律的生活方式,保證充足睡眠,避免出現熬夜、過度勞累、過度緊張焦慮、情緒激動等容易誘發癲癇發作的情況。

●口服抗癲癇藥物治療過程中,應遵從專業醫生醫囑,長期足療程治療,避免漏服藥物、私自減藥,必須定期復查血常規、肝腎功能等。

●日常出現癲癇發作,過程中需全程有人員陪伴,尤其當出現全面性強直陣攣發作時,需將患者放於平坦安全的位置,使其頭輕輕歪向一側,保持呼吸道通暢,避免窒息、誤吸等情況;避免用力拉扯或對抗患者正處於劇烈強直陣攣中的肢體,以免出現骨折、關節脫位等。掐人中等做法並不能改善患者的癲癇發作。

●一般情況下癲癇發作持續時間短暫,發作後能很快恢復正常,特殊情況下若患者出現癲癇發作持續狀態,發作不能自行緩解,或短期內頻繁出現發作,需及時急診就醫終止發作。

藥物治療

由於個體差異大,用藥不存在絕對的最好、最快、最有效,除常用非處方藥外,應在醫生指導下充分結合個人情況選擇最合適的藥物。

抗癲癇藥物的選擇,應當依據癲癇發作類別和症候群分類,同時還需要考慮共患病、共用藥、特殊人群的需要(老人、妊娠期女性、兒童)等進行個體化制定。盡可能選擇單藥治療,有研究顯示,傳統抗癲癇藥物正規單藥治療,可使約60%~70%新診斷癲癇患者發作得到控制。

新診斷的癲癇患者,使用第一種單藥治療約有47%能達到無發作,再使用第二種可有13%達到無發作,繼續第三種單藥治療時,則僅有1%的患者可達到無發作。當正規單藥治療不能控制癲癇發作,可進行多藥聯合治療。聯合治療是盡量選擇作用機制不同,藥效動力學具有協同增強作用,藥代動力學無不良相互作用,不良反應無疊加或協同增強的種類。

口服抗癲癇藥物應從較小的劑量開始,緩慢的增加劑量直至發作控制或最大可耐受劑量,以減少治療初階段的不良反應。正規服用兩種藥物仍有癲癇發作,可考慮藥物難治性癲癇,這類患者可考慮手術治療改善發作。

手術治療

主要包括切除性手術、姑息性手術、神經調控治療、腦立體定向射頻毀損術等。

切除性手術

主要包括致癇竈切除、腦葉切除、多腦葉切除(離斷)、大腦半球切除(離斷)術等。適用於致癇竈明確,未累及重要功能區的藥物難治性癲癇患者。

值得一提的是隨著癲癇評估技術的進步,長程影片腦電監測、高分辨率磁共振、代謝性影像學檢查、腦磁圖、心理評估等技術相互結合,使得越來越多以往無法明確致癇竈的所謂隱源性癲癇患者被發現腦記憶體在結構性異常,並套用立體定向腦電技術證實與癲癇發作相關,可以接受切除性手術治療獲得治愈。

姑息性手術

包括胼胝體切開、皮層低功率熱灼、軟膜下橫切等,透過阻斷癲癇樣放電的傳導,達到減少發作頻率和減輕發作程度的目的。

胼胝體切開尤其適用於失張力發作、強直發作等全面性起源的發作,可減少發作並減輕患兒因頻繁發作導致的運動、語言、智力發育遲緩。皮層低功率熱灼、軟膜下橫切,主要用於致癇竈位於腦重要功能區無法切除的患者。

神經調控手術

包括迷走神經電刺激 (VNS)、腦深部電刺激(DBS)、經顱磁刺激等,也可看做是一種姑息性手術治療,適用於無法行切除性手術的藥物難治性癲癇患者。

VNS、DBS是將刺激器的電極纏繞在迷走神經上或植入顱內靶點(丘腦前核、海馬等),另一端脈沖發生器植入胸部皮下,透過間斷的微弱脈沖電刺激達到治療癲癇的目的。

目前,報道VNS治療效果為可使最多約10%的患者發作消失,近50%-60%的患者發作減少50%。VNS療效與治療時間成正比,同時對患者的認知、情緒有持續改善作用。因遠期療效與胼胝體切開術相當,且不會對腦造成損傷,逐漸有替代胼胝體切開的趨勢。

腦立體定向射頻毀損術

當致癇區位於腦深部或腦重要結構周圍時,不宜行開顱手術,立體定向射頻毀損術可能是較好的選擇。最常用於下丘腦錯構瘤和腦深部局限灰質異位引起的癲癇發作。

近年隨著立體腦電圖的普及,在患者透過立體腦電圖監測明確致癇竈後,在拔除腦深部電極前先對致癇竈進行射頻毀損,也取得了一些不錯的療效,一部份患者發作消失,避免了二期行切除手術。

生酮飲食

●生酮飲食是一個高脂、低碳水化合物和適當蛋白質的飲食。

●治療兒童難治性癲癇已有數十年歷史,作用機制尚不清楚。

●適用於兒童各年齡段發作頻繁的癲癇症候群。

●需在在醫師和營養師共同指導下套用此療法。

皮質類固醇激素治療

主要用於部份兒童藥物難治性癲癇,如嬰兒痙攣癥,Landau-Kleffner症候群等。

來源:腦科線上