走進門診的患者，頭頂長了一朵巨大的蘑菇？
一位頭頂包裹紗布的老人在家屬的攙扶下，顫顫巍巍地走進了
上海交通大學醫學院附屬仁濟醫院整形外科
的門診，一股刺鼻的味道立刻在整個診室彌漫開來。
揭下血跡斑斑的紗布後，醫生們驚奇地發現，這位年過九旬的老人，頭頂長了一朵「蘑菇」，血肉模糊，還在往外不斷滲液。
患者就診時，患處情況
一朵
「蘑菇」，在頭頂長了 5 年
讓治療團隊齊齊震驚的這朵「蘑菇」，實際上已經跟這位獨居老人共處了大約 5 年。它起初只是在頭皮處微微隆起、黃豆大小的腫物，不痛不癢，並未引起患者的特別關註。
數年間，腫物的體積緩慢變大，並在 2 個月前迅速瘋長為成人拳頭大小的「圓柱樣蘑菇」。
強烈的瘙癢和疼痛下，患者不斷撓刮，頭頂質地柔軟的「蘑菇」開始破潰、流血滲液。
最終，這顆「蘑菇」還是引起了患者以及家屬的註意，開始四處就醫。
今年 2 月，患者一家來到了上海交通大學醫學院附屬仁濟醫院整形外科門診。由於高齡、病情復雜，這位老人的就醫道路充滿了重重顧慮。
在專科檢查中，面對這顆大小約 6*6*5cm 的暗紅色「蘑菇」，
整形外科陳蕊主任
陷入了思考：「
腫物表面呈粗糙菜花樣，破漬伴有壞死膿苔附著；表面質地脆，觸之局部滲血，腫物的基底部又邊界不清，不能排除皮膚軟組織惡性腫瘤的可能。
」
「根據既往的診療經驗以及現有的臨床共識，通常需要考慮手術切除。但得先確定這位患者頭頂腫物的良惡性，再制定周全的治療方案。」
病理組織活檢仍是皮膚軟組織惡性腫瘤的診斷金標準。與患者和家屬溝通、取得理解同意後，治療團隊在局麻下切取了一小塊患者頭頂的「蘑菇」、進行病理活檢。
檢查結果不出陳蕊醫生所料，為頭皮-皮膚附件來源惡性腫瘤
：表皮下間質內見低分化癌彌漫浸潤，細胞豐富，核分裂可見，壞死形成。
盡管診斷很快就明確，治療團隊卻不敢掉以輕心：這類腫瘤並不太常見，並且分類復雜，根據起源不同可分為伴毛囊分化、伴皮脂腺分化、伴大汗腺和小汗腺分化等 20 余種惡性腫瘤。具有遠處轉移風險，需盡快切除。
但患者的腫瘤和頭皮連在一起，和顱內以及周圍組織的關系還尚不明確，怎麽切是個問題；另一方面，患者的腫瘤已生長 5 年，還需考慮是否已出現遠處轉移。
不止要切，還要補
於是，陳蕊教授團隊立即邀請腫瘤科、病理科、放療科、放射影像科共同會診討論，最終決定采用 PET-CT 對腫瘤分期進行術前評估。
患者 PET-CT 檢查結果
PET-CT 的結果顯示顱頂部皮下腫塊 FDG 代謝高攝取，提示腫瘤惡性程度較高，需要及時處理，但也排除了淋巴結或遠處臟器轉移。
難題則回到了腫瘤本身：盡快切除！
結合檢查結果，陳蕊醫生決定整場手術分兩方面：不止要切，還要補。
上台後，先切除頭部惡性腫瘤，並將腫瘤周邊的一部份正常組織也進行切除、盡可能防止復發；隨後再迅速進行一期植皮、修復切除病竈後留下的缺損。
治療方案一經敲定，治療團隊迅速跟患者、家屬溝通並完成了術前相關評估。在麻醉科的配合下，治療團隊開始進行頭部惡性腫瘤擴大切除術聯合一期植皮手術。
術中，陳蕊醫生采用莫氏顯微手術（Mohs Micrographic Surgery），結合顯微鏡下操作，對患者頭頂的腫瘤分步深入、逐層切除
：「相比於臨床常見的廣泛局部切除，莫氏顯微手術可以根據腫瘤實際範圍進行精準切除、控制局部復發率，還可以保留下層軟組織、肌肉神經等結構，簡化後續的皮瓣移植，達到創面遠期改善與美觀。」
圖 A：莫氏顯微手術的主要步驟，圖 B：包塊狀組織大面積局部切除的標準步驟；圖源：參考資料 1
對於創面進行的全厚皮膚移植，治療團隊則是從患者的左下腹按照創面 1:1 切取全厚皮片、修整後備用，隨時等待腫瘤切盡後、即刻進行遊離移植。
在手術中，主刀在精準切除腫瘤的同時，還得嚴格把控手術時間：患者已是 91 歲高齡，具有心臟基礎疾病，且全身其他臟器功能也欠佳。
術中切除，左右滑動檢視
陳蕊醫生表示，這場手術就是在刀尖上跟時間賽跑：「一方面，手術需要盡量縮短麻醉時間；另一方面，還需在術中冰凍明確切緣陰性後，迅速將自體皮膚覆蓋創面、修復缺損。」
2 小時 40 分鐘後，手術順利結束，這顆在臨床罕見的「蘑菇」也被整個送往術後病檢，進一步明確起源類別、評估患者復發風險。
術後 2 周，患者復診發現植皮皮膚存活，活性良好，後續需定期隨訪。
與此同時，腫瘤的術後病理結果顯示為「外毛根鞘癌」，陳蕊教授團隊感嘆：還好切除及時，一旦發生遠處轉移，5 年總生存率不足 60%。
患者術後復查情況
根據術後石蠟病理鏡下顯示：癌細胞呈巢狀分布，分葉狀，細胞胞漿豐富、 嗜酸性或透亮，無細胞間橋，缺乏顆粒層細胞，不同程度地顯示向毛囊外毛根鞘方向分化，癌巢中央突然角化；腫瘤細胞 CK7（-），P63（一致+）， AR（+），結合免疫組化，符合外毛根鞘癌。
石蠟切片圖
陳蕊醫生表示：「外毛根鞘癌是罕見的皮膚附屬器來源的惡性腫瘤，最常發生於頭面頸等日光暴露部位；但患者的年齡跨度大，可在 9～93 歲發病（中位年齡為 72.5 歲），給疾病的診療增加了難度。」
「
並且由於皮膚附屬器腫瘤細胞形態多變，不同來源細胞之間存在相互轉化，僅透過臨床特征及組織形態診斷極其困難。
該病的確診需要結合組織病理和免疫組織化學檢查結果，並與基底細胞癌，皮脂腺癌、鱗狀細胞癌、角化棘皮瘤、黑色素瘤等腫瘤相鑒別。」
特別致謝：本文經
上海交通大學醫學院附屬仁濟醫院整形外科執行主任 陳蕊
專業稽核，住院醫師 蘇婷婷對本文亦有貢獻。
對於這個在臨床罕見的病例，陳蕊醫生進行了以下診療經驗和相關思考的分享，以供臨床同行們參考：
皮膚附件來源的腫瘤在瘤體較小時，與良性腫瘤相比無特異性差異，並且進展緩慢，起初易被誤認為良性病變而未及時就醫，錯過最佳治療時機，待病變迅速增大潰爛時，導致損容的發生。
當皮膚腫物生長速度、方式、外觀明顯變化，伴有疼痛破潰流液等表現時，應及早就醫、完善病理學檢查明確病變的性質。
外毛根鞘癌最常發生於頭面頸日光暴露部位，男女比為 6:4。1976 年，Headington 首次描述並提出外毛根鞘癌[2]。外毛根鞘瘤、增生性外毛根鞘腫瘤到外毛根鞘癌是一個從良性、交界性到惡性的演化過程。在全世界範圍內該病都較罕見，已有報道的病例對其發病率的報道及追蹤較少。
外毛根鞘癌患者通常年齡較大，在逐漸老齡化的社會中，腫瘤的發生也將給醫生，社會和國家帶來巨大挑戰。
雖然外毛根鞘瘤生物學行為相對惰性，但仍可有原位復發、淋巴結甚至遠處轉移。
手術仍是治療的主要手段。就邊緣控制和外觀效果而言，比廣泛局部切除更好的選擇是莫氏顯微手術。
目前還沒有針對任何皮膚附屬器惡性腫瘤的放射治療和化療的隨機對照試驗。如果腫瘤不能透過手術切除，應該考慮放射治療。
在某些類別的皮膚附件惡性腫瘤中，化療是轉移病例的選擇之一，但缺乏化療有效性的證據。
最近的研究揭示了這一領域的基因突變，靶向治療和免疫治療可能是未來無法切除的皮膚附屬器官惡性腫瘤的有希望的治療選擇。因此，建立和組織 MDT 對皮膚附屬器罕見惡性腫瘤的疾病的管理至關重要。
本文作者、策劃：sysoon｜監制：carollero
題圖來源：治療團隊提供、圖蟲創意｜正選：丁香園
文章插圖（除特殊標註來源外）均由治療團隊提供
參考文獻：
1. Tolkachjov SN, Brodland DG, Coldiron BM, Fazio MJ, Hruza GJ, Roenigk RK, Rogers HW, Zitelli JA, Winchester DS, Harmon CB. Understanding Mohs Micrographic Surgery: A Review and Practical Guide for the Nondermatologist. Mayo Clin Proc. 2017 Aug;92(8):1261-1271. doi: 10.1016/j.mayocp.2017.04.009. PMID: 28778259.
2. Arata, J. (1976). An unusual hair follicle tumor-an intimate relative of trichogenic adnexal tumor (Headington and French). The Journal of dermatology 3, 221-229.
站友@monkeyhead說：患者年齡大了，切了也活不了多久...真是如此嗎？
