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表現為持續性眩暈發作的前庭神經炎,如何診斷與治療?一文讀懂

2023-12-06健康

頭暈和眩暈是臨床門急診最常見的癥候之一。以頭暈、眩暈和姿勢癥狀為主要特征的前庭症候群或疾病是患者就醫的常見原因,其終生患病率高達17%~30%。由於不同疾病表現的相似性和同一疾病表現的異質性,對於前庭症候群相關的病因快速判斷存在一定難度。本文對前庭神經炎這一急性前庭症候群的診斷、鑒別診斷及治療進行介紹。

前庭神經炎(VN)是指一側前庭神經急性損害後出現的,臨床表現為急性、持續性眩暈,伴惡心、嘔吐和不穩,易向患側傾倒等癥狀的一種急性前庭症候群,是臨床常見的急性外周性眩暈疾病。

在所有周圍性眩暈中,VN發病率位於第3位,僅次於良性陣發性位置性眩暈(BPPV)和梅尼埃病。一項長期隨訪研究結果顯示,VN患者復發率低,因此再次發作常不支持VN診斷。10%~15%的VN患者可以繼發BPPV,30%~50%的患者發展為慢性頭暈,可表現為持續性姿勢-知覺性頭暈(PPPD)。

VN的診斷及註意事項

(一)診斷標準

【前庭神經炎診治多學科專家共識】建議VN的診斷標準如下:

1. 急性、首次、持續性眩暈發作,伴惡心、嘔吐和姿勢不穩。

2. 無聽力下降及其他局竈性神經系統癥狀和/或體征。

3. 單向水平為主略帶扭轉的自發性眼震,伴或不伴輕微上跳成分,眼震符合亞歷山大定律,患側甩頭試驗陽性。

4. 相關輔助檢查提示單側前庭神經功能減弱,如患側影片頭脈沖試驗(vHIT)增益降低伴糾正性掃視,患側雙溫試驗反應降低,患側前庭誘發肌源性電位(VEMPs)異常,患側眼偏斜(OTR)等,純音聽閾檢測顯示聽力正常(或明確聽力損害與本次疾病無關)。

5. 除外其他疾病,必要時進行頭顱影像學檢查。

(二)註意事項

VN常急性起病,有時表現為突然起病,基本為有生以來第一次眩暈發作,表現為嚴重眩暈,患者常明確描述為「視物旋轉」,伴惡心、嘔吐及不能行走或步態不穩感,站立或行走時易向患側傾倒,癥狀呈持續性,至少超過24 h,一般在發病後48 h達到高峰,隨後逐漸緩慢減輕。重要的陰性癥狀包括無聽力下降及無其他腦幹小腦癥狀。

VN的臨床自然病程可分為急性期及恢復期,不同時期的患者常具有不同的臨床表現。在VN的診斷中,應重視對起病初期的病史追溯,同時也要重視對自發性眼震、甩頭試驗、搖頭試驗、閉目直立試驗、閉眼原地踏步試驗及OTR三聯征的體格檢查。

以下5種情況可能幹擾VN病史判斷:

1. 近1/4患者在急性起病前存在前驅癥狀,常表現為在嚴重眩暈發作前2~3 d,出現時間相對較短、程度相對較輕的頭暈或眩暈發作,易混淆為發作性眩暈,此時可以根據患者癥狀一旦達到高峰後不再出現反復作為區分依據,常將持續性癥狀前2周內的發作性癥狀,考慮為VN的前驅癥狀。

2. 少部份患者出現復視,為垂直復視而非水平或斜性復視,程度一般較輕,出現垂直復視與患者前庭耳石器功能損害後出現反向偏斜相關,所以復視不屬於排除VN診斷的局竈癥狀。

3. 部份患者既往有其他發作性眩暈疾病,如前庭性偏頭痛,此時主要強調此次持續性眩暈發作和既往的反復發作、恢復的快慢不同加以鑒別。

4. 一些患者出現聽力下降,而其他表現與VN一致,此時依然屬於急性前庭症候群,但損害範圍超出前庭神經,屬於突聾伴眩暈。

5. 約30%的VN患者起病前1~2周出現感冒、腹瀉等前驅病毒感染史,也就是70%的患者無前驅感染史,所以診斷VN不需強調前驅病毒感染史。

床旁檢查及體征包括:

1. 向健側的水平略扭轉自發性眼震,眼震快相指向健側,眼震慢相指向患側。

2. 改變凝視方向後眼震方向不變,眼震振幅符合亞歷山大定律。

3. 床旁水平甩頭試驗向眼震慢相側甩頭時見糾正性掃視。

4. 音叉聽力測試正常。

5. 如患者能坐或站,可見患者頭偏向患側,有時交替遮蓋試驗發現眼球垂直方向反向偏斜。

6. 過指試驗偏向患側,閉目直立試驗或閉目原地踏步試驗多偏向患側。

7. 能耐受搖頭試驗患者搖頭後睜眼原生水平略扭轉眼震增強。

8. 患者常采取向健側耳側躺或保持頭部不動的姿勢。

9. 其他神經系統檢查正常,特別是無眼外肌麻痹、無腦幹小腦局竈定位體征。

體格檢查時註意以下3點:

1. 部份患者會非常抗拒睜眼以及頭部活動,但解釋後絕大部份患者都能配合睜眼,患者即使躺著也能順利完成眼震、眼動和床旁甩頭試驗。

2. 自發眼震的速度遠小於甩頭時頭動速度,因此自發眼震不影響糾正性掃視判斷,判斷時以甩頭後出現的第一個眼球運動為準。

3. 患者癥狀嚴重時可以先給予前庭抑制劑,前庭抑制劑可以減輕癥狀和體征,但不影響體征性質觀察判定。

VN的診斷主要依據上述臨床癥狀和體征,診斷時不必過分強調前庭功能檢查的價值,前庭功能檢查只是驗證體格檢查時發現的前庭功能損害,而影像學檢查特別是頭MRI檢查是明確中樞損害的重要方法。

VN的鑒別診斷

診斷VN應註意與其他疾病進行鑒別,包括但不限於後迴圈梗死(小腦後下動脈和小腦前下動脈梗死)、伴眩暈的突發性耳聾、迷路炎以及發作性前庭疾病的首次發作如前庭性偏頭痛等。

(一)小腦後下動脈梗死

小腦後下動脈發出外側支和內側支。

外側支梗死時表現為延髓背外側症候群,臨床除眩暈癥狀外,尚有言語含糊、交叉感覺障礙、小腦共濟失調、Horner征等癥狀,此時鑒別不難。

內側支梗死時病變不累及腦幹,僅累及以小腦蚓部為主的前庭小腦區域,常僅表現為孤立性頭暈/眩暈,而不出現其他腦幹體征,此時臨床表現極其類似VN,故又稱其為假性前庭神經炎。此時"頭脈沖-眼震-眼偏斜檢查(HINTS)三步法"有助於進行臨床鑒別,尤其是對於存在腦血管病高危因素的患者,HINTS三步法出現以下表現時多提示為中樞性損害:甩頭試驗陰性、改變凝視方向後出現眼震方向和/或類別的改變、雙眼在垂直方向呈現反向偏斜。頭顱核磁共振掃描彌散加權(MRI-DWI)序列發現小腦內側新發梗死可明確診斷。

(二)小腦前下動脈梗死

小腦前下動脈發出3個分支:腦幹支(至橋腦背外側)、內聽動脈(至耳蝸前庭末梢)和小腦支(至絨球周邊區域)。

該區域梗死後患者除出現眩暈癥狀外,還可出現同側面部感覺減退、周圍性面癱、Horner征、對側肢體感覺減退及同側肢體共濟失調的中樞體征和耳聾等表現。一些小腦前下動脈梗死的患者在起病時僅有單側聽力下降和眩暈癥狀,並不出現小腦和腦幹受累的癥狀和/或體征,其臨床表現與迷路炎類似,故又稱為假性迷路炎,鑒別診斷時需要註意,密切觀察癥狀體征變化和頭顱MRI-DWI檢查有助於早期診斷。

(三)伴眩暈的突發性耳聾

通常在3 d內先出現明顯的聽力下降及耳鳴,後出現眩暈,部份患者突聾與眩暈發生的先後順序可有不同,眩暈可先於突聾發生,因此,對於無耳聾主訴的急性前庭症候群患者,純音聽閾測定是必做檢查,以利於兩者鑒別。診斷伴眩暈的突發性耳聾需要排除其他疾病,因此後期的動態隨訪觀察至關重要。

(四)迷路炎

無論是漿液性、急性化膿性或其他感染性迷路炎,多伴有耳痛、耳聾、耳鳴或耳悶脹感的病史。眩暈為發作性,也可呈持續性,發作時可見自發性眼震,前庭功能減退時自發性眼震快相向健側,前庭功能亢進時自發性眼震快相向患側。聽力檢查顯示多為傳導性聽力損失,少數呈感音性或混合性聽力損失甚至全聾。純音聽閾測定、聲導抗和顳骨CT有助於鑒別。

(五)前庭性偏頭痛

30%的前庭性偏頭痛患者發作持續時間可能超過24 h,發作時也可見單向水平略帶扭轉的自發性眼震,此時易與VN混淆。但前庭性偏頭痛多表現為反復發作性病程,而VN基本為單相病程,出現第2次發作時基本可排除VN診斷,同時前庭性偏頭痛發作時的單側前庭功能減弱多為暫時性,可快速、完全緩解,而VN的前庭功能損害持續時間長,僅部份恢復或不恢復。

VN的治療

VN的治療包括藥物治療、前庭康復治療和患者教育。

對VN的藥物治療尚缺乏高質素的隨機對照試驗研究,基於目前的研究結果及專家的臨床經驗,治療建議如下:

1. 急性期可限制性使用前庭抑制劑,原則上不超過3 d。

2. 推薦使用增強前庭代償的藥物如倍他司汀和銀杏葉萃取物EGb761,使用療程應貫穿急性期和恢復期與前庭代償時間相匹配。

3. 急性期推薦短期小劑量糖皮質激素治療,對於恢復期患者不推薦激素治療,不推薦抗病毒治療。

4. 推薦盡早開始個體化的前庭康復鍛煉。

5. 應重視患者教育。

參考文獻:

1. 莊建華. 前庭神經炎不同時期的臨床特征和處理策略 [J] . 中華內科雜誌, 2023, 62(7) : 743-747.

2. 中國醫師協會神經內科分會眩暈專業委員會, 中國卒中學會卒中與眩暈分會, 李斐, 等. 前庭神經炎診治多學科專家共識 [J] . 中華老年醫學雜誌,2020,39 (09): 985-994.

編輯 | 董曉慧

稽核 | 柳海霞