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裂隙腦室症候群

2023-12-07健康

定義:

一般認為裂隙腦室症候群(slitventriclesyndrome,SVS)是接受分流手術(多見於腦積水的腦室-腹腔分流術;或蛛網膜囊腫-腹腔分流術)後的兒童腦脊液長期過度引流導致腦室狹小如同裂隙狀的一種症候群。上世紀70年度Epstein等最新發現並命名了SVS,但關於SVS的確切定義尚缺乏廣泛共識但經典的SVS常有臨床三聯征:持續時間多為10-90分鐘的頭痛,影像學上的腦室變小,及引流閥充盈緩慢。

Arai等透過總結77例顱內蛛網膜囊腫-腹腔分流術患者的臨床數據發現:分流術後繼發SVS的發生率是5.2%。

病因:

2.獲得性顱腦結構不勻:長期過度引流、ICP降低引起的疼痛被機體視為顱骨過度生長的訊號,誘導骨骺閉合提前或顱骨形態異常。大腦在受限的顱腔內不能生長發育,即為「獲得性顱腦結構不勻」。這種異常可引起繼發性的顱高壓,導致慢性頭痛、嘔吐、甚至大腦發育不良、智力下降、殘疾的發生,並可能導致小腦扁桃體下疝危及患兒生命。

病因:

4.靜脈淤血:顱內壓周期性變化會引起腦膨壓增加,靜脈淤血,使患者對於ICP的變化極度敏感。分流引起的顱內壓下降和腦膨壓增加導致腦內回流靜脈過度充盈。

當發生分流障礙時,ICP上升,大口徑靜脈和靜脈竇迅速塌陷。高靜脈壓與高顱壓形成了一個惡性的正反饋機制: 靜脈壓越高,腦膨壓越高,而大靜脈塌陷越甚,從而引起ICP的升高和神經系統癥狀。部份SVS患者可僅體現為顱內靜脈的高壓而靜脈竇通暢。

腦膨壓與靜脈系統梗阻:

腦積水分流術後的患者可出現兩種結局:

1.癥狀快速進展的正常腦室大小患者,此類患者腦脊液壓力迅速上升;

2.腦室擴大,腦脊液壓力上升不明顯的患者。

研究者推測室管膜下的星形膠質細胞增生程度代表的腦室順應性差異,及腦膨壓差異可能是造成腦室大小差異的原因。Rekate認為腦膨壓(brainturgor)是腦實質抵抗腦體積變化的能力。腦膨壓大小取決於腦實質密度,細胞內外水含量,及腦實質內的靜脈血含量。然而因為腦實質及腦脊液的可壓縮性一般較小,所以腦實質本身對腦室順應性影響較小。因此,順應性主要取決於可變的靜脈血含量,進而取決於靜脈管壁的彈性及靜脈系統體積。更僵硬的靜脈管壁對應更低的順應性,而大靜脈的順應性較高。相應的,靜脈系統回流受阻可導致腦膨壓的升高。而靜脈系統梗阻本身可導致腦積水或假性腦瘤的發生。

分型:

1.發於虹吸效應引起的過度分流後的嚴重低顱壓性頭痛:

2.周期性分流梗阻伴顱壓增高;

3正常容積腦積水(不伴有腦室增大的分流梗阻);

4顱骨結構不勻伴Chiari畸形;

5.與分流功能無關的偏頭痛。

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