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小林制藥事件中出現的範可尼症候群,究竟是什麽病?

2024-04-12健康
(人民日報健康客戶端記者 楊林宋)日本腎臟學會提取了小林制藥公司問題保健品樣本,並對服用問題保健品後健康受損的95例發病患者進行調查。4月9日,日本腎臟學會公布的調查結果顯示,95例患者中,大部份都可被認為患有範可尼症候群,即腎小管功能障礙疾病,有四分之三的患者僅停止服用問題保健品,癥狀就出現改善。
範可尼症候群是一種什麽疾病?據了解,範可尼症候群是一種罕見的腎小管功能障礙疾病,2018年被列入中國【第一批罕見病目錄】中。
「範可尼症候群分為原發性和繼發性,主要表現為近端腎小管損傷,可出現糖尿、胺基酸尿、腎小管性蛋白尿等表現。兒童病例多為遺傳性疾病,而成人患者可能繼發於免疫疾病、腎臟疾病、金屬中毒和藥物損害等。」4月11日,浙江大學醫學院附屬第一醫院腎臟病中心副主任李恒告訴人民日報健康客戶端記者,目前範可尼症候群大多數病例為藥物性,由於藥物腎損害的散發性,中國目前尚無準確的發病率統計。
李恒談到,該疾病癥狀的嚴重程度與腎小管損傷程度相關,例如馬兜鈴酸腎病是範可尼症候群的常見病因之一,可能表現為慢性或急性腎衰,甚至在中毒後多年可能導致腎臟或其他臟器的腫瘤。
「範可尼症候群本質上是腎小管功能的異常。腎小管具有重吸收和分泌調節功能,其作用是將腎小球過濾後的液體中有對人體有用的物質,如鉀、磷、鈉、鈣、胺基酸、葡萄糖等重新吸收回體內。但範可尼症候群患者的腎小管出現問題後,本應被吸收回體內的物質也隨尿液一起流失了,從而產生了低鉀血癥、低磷血癥、低尿酸血癥、低鈉血癥、低鈣血癥、代謝性酸中毒、蛋白尿等,導致患者出現乏力倦怠、手足抽搐、骨軟化等癥狀,少數嚴重的患者還可能發展為慢性腎功能衰竭。」北京大學第三醫院腎內科主任醫師王松告訴人民日報健康客戶端記者,範可尼症候群的確診需要經過包括尿液、血液、骨骼在內的多種檢查,透過評估尿液中的物質重吸收功能和血液離子水平,才能確診。
王松表示,該病主要分為病因治療和對癥治療兩種。繼發性患者著重去除病因,如果是藥物或毒物中毒引起的,應立即停止接觸有毒物質。對於遺傳性範可尼症候群,有時可以透過飲食管理和減少代謝廢物的蓄積來減輕腎小管損害。對於病因不明或無法針對病因治療的情況,可以補充富含鉀、鈉等電解質的液體、磷酸鹽口服液、鈣片和維生素D等,可以使用小蘇打等藥物來調節酸堿平衡。而對於已經發生腎衰竭的患者,可能需要透析等腎臟替代治療。