今年6月，19岁的妍蔓如愿奔赴考场，书写那张属于自己的「青春答卷」。2年前，她的生命经历了一场大考，高烧与全身瘀斑接踵而来，经历了彷徨后，最终在广州市第一人民医院被确诊为极重型再生障碍性贫血（下称「再障」）。
这一次，父亲为女儿生命「续航」。2022年4月29日，一袋袋「生命种子」从父亲体内取出，输进了女儿的体内，此后顺利「生根发芽」，点燃了生的希望。
再障，是一种可能危及生命的骨髓造血功能衰竭性疾病。造血干细胞移植是其最重要的治疗方法，以往移植要求白细胞表面抗原（HLA）配型全相合，只能在同胞之间或骨髓库找到，很多患者因没有同胞供者或等待骨髓时间过长而死亡。
2012年起，广州市第一人民医院内科兼血液内科主任王顺清在华南地区率先探索和开展亲缘单倍体（称为半相合）移植技术，这一技术使得几乎所有再障患者能在短时间内找到供者，让配型难不再成为延续生命的困扰。
半相合移植治疗增加供者范围
2022年3月底，正在读高二的妍蔓突然高烧40摄氏度，全身多处出现瘀斑，生命垂危。最初，妍蔓父亲担心女儿患的是白血病，经过医院的检查，罹患白血病的可能性被排除了。但是，他却听到了一个闻所未闻的疾病——极重型再障。
如果把骨髓比喻成人体中的「造血工厂」，那骨髓中的造血干细胞便是造血的「种子」，能够发芽、生长、成熟，源源不断地为人体输送血红细胞、白细胞和血小板等「产品」。一旦确诊为再障，就好像是工厂发生了「停工」，血红细胞、白细胞、血小板的「产值」也会下降，甚至会「停产」。
王顺清介绍，再障分为非重型和重型。其中，重型再障以中性粒细胞、血小板或网织红细胞显著减低为主要特点，患者会出现严重感染、出血或贫血，从而危及生命。如果患者得不到及时、有效地治疗，6个月内死亡率达90%。
广州市第一人民医院血液科层流病区。
目前，造血干细胞移植成为挽救患者生命的重要手段。但造血干细胞移植遵循优中选优原则，其成败的关键之一是HLA配型问题。亲缘供者中，同胞兄弟姐妹可以达到HLA基因完全匹配（称为全相合）者是最佳的移植供者选择。
快速找到合适配型的造血干细胞是挽救妍蔓生命的唯一选择。但妍蔓作为独生子女，她的全相合骨髓移植之路被「堵住了」。若在中华骨髓库中寻找HLA基因完全匹配，且没有血缘关系的供者，此举如「大海捞针」，谁也不知道「生命希望」会何时到来，也解决不了她的燃眉之急。
2012年起，在中国工程院院士、北京大学血液病研究所所长黄晓军团队指导下，王顺清在华南地区率先开展了亲缘单倍体相合供者移植治疗重型再障的临床工作，成功为配型位点不完全相合的重型再障患者开展移植治疗。
这一项技术，为妍蔓带来了治愈的曙光——她的父亲作为半相合移植的供者，可为女儿捐献骨髓和造血干细胞。
广州市第一人民医院血液科层流病区家属探视通道。
父亲为再障女儿生命「续航」
为了进行造血干细胞移植，王顺清对妍蔓的身体进行了「预处理」——使用化疗药物将其体内的造血细胞、免疫细胞和白血病细胞清空，以确保移植的成功率。
2022年4月29日，一袋袋「生命种子」从父亲体内被取出，不久后输进了妍蔓的体内。经过医护人员的救治，父亲的造血干细胞顺利地在妍蔓体内「生根发芽」。然而，妍蔓面临着免疫力偏低、感染等风险，需要待在层流病房继续接受治疗。她感受到前所未有的孤单。
除了医护人员运用高新技术为妍蔓打开「生命之窗」外，层流病房里还有一些特殊的「窗」。患者隔着窗子，可以跟亲人短暂地交流，接收亲人「爱的鼓励」。为了保证患者均衡饮食，患者家属往往会选择在家做好饭送到医院，放在食物传递窗中等待消毒。正是这些「窗」，支撑着妍蔓挺过了重重难关。
在层流病房外，原本互不相识的患者家属也渐渐熟络起来。来到医院之后，妍蔓父亲认识了不少兄弟姐妹，病友为他解答了很多困惑，帮助他更好地了解半相合移植技术、切实感受女儿经历的痛苦。
面对突然袭来的疾病，病友们相互支持，抱团取暖，筑造了一间应对苦难的「避难所」。
王顺清介绍，2012年起，该科室组建了「再障」病友会，搭建医患互动、双向交流的平台，通过病友的亲身体会，帮助更多的患者得到诊治，让其少走弯路。此外，科室与广州市慈善会、广州市青少年发展基金会合作设立了重症血液病贫困患者救助基金和「再生援」慈善基金，为患者募集救助金额200余万元。
造血干细胞的使用有最佳的保质期。王顺清表示，采集的造血干细胞最好在24小时内输注患者体内，而中华骨髓库是在全国范围搜索配型的，存在移植患者造血干细胞运送的问题。2020年，该医院团委、血液内科联合成立了一支「蒲公英」造血干细胞运送志愿服务队。至今，这支「生命快递员」队伍已完成48例造血干细胞运送任务，足迹遍布16个省市，总行程约4.9万公里。
每年完成再障造血干细胞移植近100例
随着移植技术的进步，移植方式越来越广泛，王顺清带领团队不断对再障移植技术进行优化和创新。一方面逐步扩展了适合移植患者的年龄段，对50至60岁、身体状况良好的重型再障患者实施造血干细胞移植治疗；另一方面与中华骨髓库密切配合，探索成人重型再障患者非血缘供者移植的一线治疗，帮助更多患者快速获得治愈。同时，该团队还开展无法控制的活动性感染下再障患者的挽救性移植，成功抢救了大量危重的再障患者。
「现在科室全相合移植、半相合移植和非血缘移植的数量各占总量的三分之一。」王顺清说，移植治疗可使大多数患者完全康复、回归社会，但仍有部分患者移植后会出现反复感染、排异反应、生育力丧失等。
为了降低半相合移植带来的副作用，王顺清团队探索建立一种进行亲缘半相合造血干细胞移植治疗重型再障的新型预处理方案，不仅降低了排异反应发生率，而且能较好地保留移植患者的性腺功能和生育能力，提高患者移植后的生活质量。
目前，王顺清率领团队每年完成再障的造血干细胞移植近100例，病源来自国内18个省市，移植后总生存率达到90%，数量和疗效均达到国内先进水平，有2项再障移植项目在2019年和2022年被评为广州地区临床高新技术。
王顺清表示，科室除了继续发展再障治疗外，还会积极探索贫血、白血病诊治，地中海贫血基因治疗等，帮助患者早诊早治，实现「病有所医」。
为了让更多的再障患者受益，广州市第一人民医院正在南沙医院新建血液病区，将新增血液病区床位50张，移植病区层流病房20间，致力于打造粤港澳大湾区血液病诊疗高地，为粤港澳大湾区及全国各地更多的血液病患者提供最佳诊疗方案。
（文中妍蔓为化名）
专科介绍：广州市第一人民医院血液内科是医院重点支持、快速发展的专科之一，近10年先后被评为广州市医学重点学科、广东省高水平临床重点专科和广东省造血干细胞移植技术培训基地，拥有广州市血液病学重点实验室，下设红细胞疾病亚专科、造血干细胞移植亚专科、白血病亚专科、淋巴瘤亚专科、多发性骨髓瘤亚专科、出凝血疾病亚专科、老年血液病亚专科及精准输血亚专科等，先后在国际知名血液学和造血干细胞移植杂志发表论文30余篇。
[撰文]厉思璇黄锦辉魏星吴丽婷
[作者]厉思璇；黄锦辉
广东健康头条
