真性紅血球增多癥病竈指在骨髓造血微環境中,為異常病態的骨髓增殖狀態。在臨床上想要及時控制真性紅血球增多癥病情發展,需要及時運用到對癥降細胞治療,常涉及到以下藥物。
怎樣控制真紅增多癥病情?常用到這些藥物!
①低劑量阿司匹林
如真紅病人對阿司匹林沒有禁忌,醫者會建議使用低劑量阿司匹林75-100mg/d去控制治療,目的在於真紅病人血栓烷合成增多,阿司匹林可減少其合成以防止血栓的發生。
②單采放血類療法
指的是放血療法及紅血球單采術,符合適應癥的真紅病人可以采用靜脈放血,低危的病人可以單純用放血療法。運用血細胞分離機進行治療性紅血球單采,治療目的在於迅速降低紅血球壓積和血液黏度,進而快速改善真紅臨床癥狀。
③主攻細胞毒藥物
這方面藥物主要指的是羥基脲、烷化劑(白消安/苯丁酸氮芥/環磷醯胺)與放射性核素32P、α幹擾素治療等。目的在於抑制真紅病人的骨髓增殖,減輕骨髓象內異常複制的增殖,其中聚乙二醇化的幹擾素耐受性會更好,可以減少有關JAK2 V617F等位基因負荷。
這類主攻細胞毒藥物有效率可觀,但無法忽視相關骨髓抑制與黏膜潰瘍、指甲異樣改變、紅血球巨幼樣變等並行癥,需要在治療的同時積極防控副作用。
④JAK抑制劑
屬於前些年的新興藥物,也是近些年來針對骨髓增殖性疾病的新藥之一,代表性藥物為蘆可替尼,此藥是目前最成熟的JAK抑制劑,在先前的臨床試驗以及近些年來的普及數據上都顯示出良好控制病情的力度,對於有效病例顯著點在於縮小脾臟,改善臨床癥狀。
其他治療還包含異基因造血幹細胞移植,需要特別指出的是,移植對於真紅病人並不普及,主要是適用於部份真紅繼發骨髓纖維化的高危患者,如符合適宜癥,可以考慮移植可行性。
綜上,對於真紅病人的紅血球增多、血流粘滯度增高、血栓風險增高等病情問題都可以針對性的聯合醫囑建議采取上述方案去及時治療,病人不必過於憂慮,積極治療可早日緩解病癥,抑制病情發展,提高其預後。