近日，易爺爺因左側頸部皮膚紅腫熱痛1月余入住湖南省直中醫醫院皮膚科。查體可見左側頸部、面部、左手腕有水腫性紅斑，皮膚變硬，皮溫明顯升高，有壓痛，全身CT提示考慮淋巴瘤可能。隨即轉入腫瘤二科，醫生立即為易爺爺完善淋巴結活檢、骨髓穿刺及流式細胞學，結合免疫組化及病史考慮為母細胞性漿細胞樣樹突細胞腫瘤。
母細胞性漿細胞樣樹突細胞腫瘤
什麽是母細胞性漿細胞樣樹突細胞腫瘤？
母細胞性漿細胞樣樹突細胞腫瘤（Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm,BPDCN）是一種極罕見的高度侵襲性淋巴造血系統腫瘤，發病率極低，在血液惡性腫瘤中約占0.44%。
母細胞性漿細胞樣樹突細胞腫瘤有哪些臨床表現？
該腫瘤好發於老年男性，典型臨床表現是皮膚病變、淋巴結腫大和骨髓受侵，90%的患者以皮膚病變為先發癥狀，表現各異，最典型的皮膚病變表現為瘀斑樣皮膚紅斑或結節，表面可有糜爛、潰瘍。70%的患者累及骨髓，並導致全血細胞減少，多數病人合並肝脾腫大和淋巴結腫大，約30％的患者還累及中樞神經系統。
治療與預後怎麽樣？
BPDCN預後不良，平均生存期1年左右，臨床上缺乏標準化的治療方案，對常規的化療及放療敏感，但極易復發。抗CD123的靶向藥物是未來研究的方向。該例病人經過MDT討論，接受了個體化的治療，目前疾病得到了初步控制，頸部皮疹明顯消退，全身腫大淋巴結均有不同程度縮小。
該例病人的診治，是醫院皮膚科、病理科和腫瘤二科通力協作的結果，體現了湖南省直中醫醫院血液腫瘤的診療水平正在不斷提高。
湖南醫聊特約作者：湖南省直中醫醫院 腫瘤二科 馮泳關註@湖南醫聊，獲取更多健康科普資訊！
（編輯YH）
