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層層剖析，錘煉臨床診療思維
本文為筆者在臨床工作中遇到的一個典型的病例，與各位同道分享。
病例資料
患者，韓某，女，23歲，因「後頸部疼痛伴四肢麻木無力10天，排尿困難3天」就診於我院神經內科門診。
10天前，患者出現發作性後頸部針刺樣疼痛，屈頸時誘發，嚴重時疼痛自頸部沿背部向雙下肢放射，並出現四肢麻木無力，但不影響行走。3天前患者感到排尿費力、尿不盡。病程中患者無呃逆、嘔吐、視力下降、視物成雙、吞咽困難、頭痛、發熱等癥狀。
既往史：半月前患上呼吸道感染，已治愈。既往無視神經炎或脊髓炎史，否認外傷史和結核病史。
個人史：發病前無疫苗接種史及驅蟲藥服用史，無過敏史。
家族史：無特殊。
▌神經系統查體：
1.神誌清楚，言語流利，粗測雙眼視力正常，雙瞳等圓等大，直徑約3.0mm，直接、間接對光反射靈敏，雙眼球各向運動自如，無眼震和復視，雙眼閉合有力。
2.雙側鼻唇溝對稱存在，雙側咽弓動度正常，懸雍垂居中，咽反射存在，頸軟，四肢肌力4級，四肢肌張力正常，雙手指鼻試驗穩準。
3.雙下肢跟膝脛試驗穩準，雙側C4段以下痛覺減退，雙側上、中、下腹壁反射存在，四肢關節位置覺正常，四肢腱反射（+++），未引出髕陣攣、踝陣攣。
4.雙側Hoffmann征（+），雙側掌頦反射（-），雙側Babinski征（+）、Chaddock征（+），Romberg征（-），Kemig征（-）。
▌患者入院後接受系列相關檢查：
1.血常規、尿常規、大便常規、肝功、電解質、血糖、維生素D及凝血功能均正常。血ANAs、ANCA陰性。甲狀腺功能及相關抗體正常。
2.B肝五項、C肝、EBV抗體、梅毒、HIV抗體陰性；血清NMO-IgG陽性；腰椎穿刺測顱內壓正常，腦脊液常規、生化、細胞學正常；腦脊液OB陰性、IgG指數正常。
3.VEP和BAEP正常，雙下肢SEP異常。
4.頭顱MRI平掃提示右側頂葉皮層下、雙側下視丘、丘腦周圍、顳葉內側、左側四腦室旁多發斑片狀長T1長T2訊號影（如圖1所示）；增強掃描未見明顯強化。
圖1 頭顱MRI平掃提示右側頂葉皮層下、雙側下視丘、丘腦周圍、顳葉內側、左側四腦室旁多發斑片狀長T1長T2訊號影
5.頸椎MRI平掃可見C3-T1段長T1長T2，訊號影，脊髓增粗（如圖2所示）。
圖2 頸椎MRI平掃可見C3-T1段長T1長T2，訊號影，脊髓增粗
6.頸椎MRI增強掃描可見斑片狀輕度強化影（如圖3所示）。
圖3 頸椎MRI增強掃描可見斑片狀輕度強化影
7.胸部正側位片未見異常。眼底檢查正常。臨床擴充套件致殘量表（EDSS）評分2.0分。
2021年11月1日，惠者口服潑尼松15mg/d維持治療時，到門診隨訪，訴後頸部疼痛、雙下肢麻木無力、排尿困難癥狀消失。神經系統查體：顱神經（-），頸軟，四肢肌力5級，四肢肌張力正常，四肢腱反射（+++），雙側Hofimann征（-），雙側Chaddock征（+），四肢軀幹痛覺對稱存在。EDSS評分1.0分。復查頸椎MRI平掃+增強掃描顯示脊髓病竈消失。血清NMO-IgG陽性。建議患者繼續口服潑尼松15mg/d維持治療。
2022年3月20日，患者自行停用潑尼松2月後，再次入院，訴右眼視力進行性下降3天，伴眶內疼痛，無視物成雙、呃逆、嘔吐、肢體麻木無力、大小便障礙、發熱等癥狀。
▌神經系統查體：
1.神誌清楚，言語流利，右眼視力0.1，左眼視力1.0，雙瞳圓形不等大，右瞳孔直徑4.0mm，直接對光反射遲鈍，間接對光反射靈敏，左瞳孔直徑3.0mm，直接對光反射靈敏，間接對光反射遲鈍，雙眼球各向運動自如，無眼震和復視。
2.雙眼閉合有力，雙側鼻唇溝對稱存在，雙側咽弓動度正常，懸雍垂居中，咽反射存在，頸軟。
3.四肢肌力5級，肌張力正常，四肢面部痛覺存在，雙手指鼻試驗穩準，雙下肢跟膝脛試驗穩準，腱反射（+++），病理征陰性，Romberg征（-），Kernig征（-）。
4.眼底檢查見右眼視神經盤水腫。EDSS評分2分。
排除糖皮質激素禁忌證後，給予大劑量甲潑尼龍沖擊治療，同時康復治療。甲潑尼龍1g/d，加入生理鹽水500ml，靜脈滴註3~4小時，連用3日後，減量為500mg/d，3日後減量為250mg/d，3日後減量為15mg/d，治療3日後停藥，改為口服潑尼松片60mg/d出院後每周減量5mg，減至15mg/d時維持治療。
雖然患者經糖皮質激素治療獲得完全恢復，但患者血清NMO-IgG陽性，疾病復發的風險較高，應給予強有力的免疫抑制劑長期治療。故治療上選擇硫唑嘌呤聯合口服小劑量潑尼松。
定位、定性診斷？
Lh erite征、C4段以下痛覺障礙，四肢肌力下降，腱反射活躍，雙側Hoffmann征（+）、Babinski征（+）、Chaddock征（+）均提示頸髓病變病變累及脊髓丘腦束及皮質脊髓束。
看到這裏，該患者的診斷您心裏肯定有數了吧，
參考資料：
[1]Jarius S,Paul F,Weinshenker BG,Levy M,Kim HJ,Wildemann B.Neuromyelitis optica.Nat Rev Dis Primers.2020 Oct 22;6(1):85.
[2]張鑫,葉梅萍,陳文倩等.視神經脊髓炎譜系疾病的影像學診斷及鑒別診斷[J].中華放射學雜誌.2020.59(2).172-176.
責任編輯：老豆芽
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