醫生簡單的用手背揉了揉眼睛，看了看時間，現在已經淩晨兩點了，從患者入院到現在已經奮鬥了四個多小時，總算是將腸套疊的情況解決了，助手松了口氣：「總算是搞定了，現在只需要縫合就行了吧」？

醫生搖搖頭：「如果真那麽簡單，就沒必要切成這樣一個傷口， 腸套疊只不過是他的並行癥之一，他還有其它的問題 ，今天是恐怕得通宵了」。

助手驚訝道：「啊，他是什麽問題啊，怎麽那麽嚴重啊」。

醫生說：「你 仔細觀察一下患者的嘴唇、指甲、手指，你看看能看出什麽沒有 」？

助手看了看，然後道：「他的痣怎麽長成這個樣子啊，嘴唇上、手指上那麽多黑痣，這是正常的嗎，這不會是黑色素瘤吧」？

醫生笑了：「這是黑斑，只不過這和某種腸道疾病有極大的關聯」。

......

少年腹痛，身上很多「黑痣」，醫生忙了通宵

晚上十點多，醫院來了一位十七八歲腹痛的患者，他痛的直不起身，躺在檢查床上嗷嗷直叫喚，醫生看了看他的情況便知道是嚴重的急腹癥，這個點出現急腹癥有時候往往是致命的，出於安全考慮，醫生趕緊給他做了腹部B超和CT。

很快檢查結果出來了，不出醫生所料，這位患者竟然是腸套疊患者，發生的部位在回盲腸區域，是常見的腸套疊部位，腸套疊指的是腸道套在了另一段腸腔內的癥狀，就像我們吃豬大腸時清洗大腸的方式一樣，把腸套來套去。

這種疾病十分危險，可能會導致腸壞死，腸套疊占腸梗阻的15%-20%之間，一旦發生便會引起劇烈的腹痛。

腸套疊 會引起腸道供血不足，誘發腸梗死 ，到了那個時候，腸道的功能就不存在了，就須將腸道切除，對患者來說是非常殘酷的一件事。醫生接診到這位還很年輕的患者後，第一個想法就是保住他的腸道。

心細的醫生在接診時還發現他的口周、手指有黑斑樣變，這可不是什麽好兆頭，這可能是導致他這麽年輕患腸套疊的「罪魁禍首」。

綜合考慮下，醫生決定動手術，知情同意書、風險告知書簽署完畢後，醫生立即就給患者做了開腹手術，好在治療及時，腸套疊的那段腸子沒有出現缺血壞死，將腸道復位後，醫生便開始檢查另一種病。

這位患者的口周黑斑、手指黑斑並不簡單，可能和一種基因遺傳病 黑斑息肉症候群 ，也就是P-J 症候群有關，缺乏經驗的人不一定能馬上想到這種疾病，它的典型表現就就是口周、手指有黑斑樣變。

醫生使用消化內鏡，來到患者小腸的時候，看到了讓醫生心中大定的景象，他的小腸中密密麻麻的全是息肉，少說都有幾百個，最大的直徑有5cm，最小的不過1mm。

助手在一旁已經說不出話了，醫生對他說：「別楞著了，趕緊準備微創，我們要一個個切除息肉，這就是導致他腸套疊的罪魁禍首，不解決的話，下一次還是會發作腸套疊，而且這段腸還不能切」。

在醫生緊鑼密鼓的指揮下，到早上七點多，終於搞定了大部份的息肉，還有些太小的、太偏的、太多血管的就沒切除，也切不了。

到了這時，搶救也差不多算結束了，這種黑斑息肉症候群無法根治，所以未來他的腸息肉還是會不斷的生長，並且越來越嚴重，至於他以後能走到那一步，誰也不好說。

什麽是「黑斑息肉症候群」？

黑斑息肉症候群的另一個名字叫「家族性粘膜皮膚色素沈著胃腸道息肉病」，是一種罕見的嚴重的體染色體顯性基因遺傳性疾病，患病率二十萬分之一，在2018年，黑斑息肉症候群就被列入了罕見病目錄。

這種病的臨床表現主要有兩種：

第一，皮膚樣病變 。患者在身體的不同部位（如面部、軀幹、四肢等）會出現多個黑色或棕色的斑塊，這些斑塊多數生長在由黏膜的地方，直徑可從幾公釐到幾厘米不等，但多數在1-5mm之間，還會發生在鼻子、肛周、生殖器周圍，皮膚黏膜的黑斑樣病變還會隨著年齡的增長變大、增多。

第二，結直腸內大量的息肉 。黑斑息肉症候群的大多數患者會出現結直腸息肉，這是由於基因遺傳導致的，這些結直腸的息肉可以是良性的，也可能是惡性的，因此患者需要定期接受結腸鏡檢查來觀測息肉的病變情況。一旦發生嚴重的惡變，就要抓緊時間治療，不能拖延。

這兩點是常見的黑斑息肉症候群癥狀，除此以外，還可能出現中樞神經系統腫瘤、心臟瓣膜病變以及眼部病變等。

患病後如何治療？

這種疾病的治療難度大，治療手段少，復發程度高，預後差，一旦發生可能就會不停地折磨患者。

而常見的治療手段有這幾種：

①，進行外科手術。如果患者的息肉過大或已經引起了不良癥狀，那就應該做外科手術，手術的目的不是完全治愈疾病，而是切除息肉並適當修復腸道的結構，多數以微創手術為主。

②，使用內窺鏡做檢查、止血。內窺鏡檢查能夠評估腸道息肉的大小和位置，並給予治療指導，內窺鏡下還能用於息肉出血止血，效果還是不錯的。

③，並行癥治療。黑斑息肉症候群患者多數面臨潛在的並行癥，如腸梗阻、腸套疊和腸道腫瘤癌癥，這些並行癥不及時處理，便會引起嚴重的後遺癥，請大家及時應對。

結語：

總而言之，萬一已經出現了身體皮膚、粘膜黑斑樣變，一定要及時尋求幫助，盡可能早發現早治療。