当前位置: 华文头条 > 健康

肌阵挛的治疗

2023-12-05健康

一般原则

肌阵挛的临床征象一致,但分布具有差异,并且有许多病因和多种解剖学/生理学类型。这两种分类要素均有助于指导治疗。

治疗基础疾病 — 若可以治疗或逆转病因,则肌阵挛可通过基础病因的治疗获得部分或完全缓解。例如获得性异常代谢状态(如肝衰竭)、可清除药物或毒素(如选择性5-HT再摄取抑制剂、阿片类药物)、可切除病变(如胸脑膜瘤之于脊髓性肌阵挛)造成的肌阵挛,或功能性肌阵挛。

在某些非感染性炎症综合征中发生的肌阵挛可能会得益于免疫调节治疗,如大剂量糖皮质激素、IVIG、单克隆抗体及血浆置换。不论是否识别出了抗体,炎症性/自身免疫性疾病患者通常都会尝试这类疗法。这些疾病及其治疗将单独讨论,包括:

●副肿瘤性和非副肿瘤性自身免疫性脑炎,包括伴强直和肌阵挛的进行性脑脊髓炎(progressive encephalomyelitis with rigidity and myoclonus, PERM)

●Sydenham舞蹈病

●眼阵挛-肌阵挛综合征

●系统性红斑狼疮

●原发性抗磷脂综合征

●乳糜泻和谷蛋白敏感

●A组链球菌感染相关的儿童自身免疫性神经精神障碍(pediatric autoimmune neuropsychiatric disorder associated with group A streptococci, PANDAS)

评估对症治疗的需求 — 对于大多数类型的肌阵挛而言,无法治疗基础疾病或治疗无效。这些情况下,有以下问题的患者需要对症治疗:存在与肌阵挛有关的显著躯体或社会失能;肌阵挛给家属和看护人造成了很大的苦恼。生理性肌阵挛是睡眠期间的肌阵挛,只会让同床伴侣担心,基本上不需要治疗。

尚无十分有效的肌阵挛治疗药物,某些治疗可能使认知状态或运动协调功能恶化。因此,决定是否采取对症治疗时,务必兼顾用药的利弊,既要考虑到副作用风险,又要考虑在症状严重程度和生存质量方面的潜在益处。

在开始对症治疗之前,应评估治疗目标和期望。肌阵挛能够显著减轻或完全消失的过高期望通常不现实。而且有时需要多次尝试各种药物才能发现对肌阵挛最有效的药物或联合用药方案。

根据生理学类型选择治疗 — 肌阵挛的对症治疗由解剖学/生理学类型指导,其类型有五大类:皮层性、皮层-皮层下、皮层下-非节段性、节段性和周围性。

该治疗策略的前提是,对某种肌阵挛有效的药物或疗法很可能也对基础生理学机制相同的其他肌阵挛病因有效。另外,对某类肌阵挛有效的药物或疗法可能对其他生理学类型效果较差或无效,甚至可能加重病情。

肌阵挛某些临床表型的潜在生理学机制不止一种。无法确定肌阵挛的生理学分类时,可以假定其属于和患者疾病有关的常见肌阵挛生理学类型。因肌阵挛的生理学类型尚未确定,应在密切监测下进行治疗。例如,对于经基因检测确诊为Unverricht-Lundborg病[胱抑素B(cystatin B, CSTB )基因突变]的儿童,以及无法配合电生理检查的克-雅病成人患者,可假定为皮层性肌阵挛生理学类型。

这是最常见的肌阵挛机制,因此在具体病因和肌阵挛生理学类型都不确定时,可首先尝试经证实对皮层性肌阵挛有效的治疗方法。