1型糖尿病（T1DM）是指各種原因導致胰島內產生胰島素的 B 細胞數量嚴重減少或缺失導致的糖尿病，分為 1A 型糖尿病和 1B 型糖尿病。1A 型糖尿病的病因與自身免疫有關；1B 型糖尿病與自身免疫無關，病因仍不清楚，稱為特發性 T1DM。對自身免疫性 T1DM 的遺傳學、發病機制、預防和治療已有廣泛研究；由於特發性 T1DM 亞型的異質性，目前的研究非常有限。
暴發性 1 型糖尿病（FT1DM）是日本學者於 2000 年首次提出的 T1DM 的新亞型，屬於特發性 T1DM。本病發病時胰島 B 細胞在短時間內遭到大量破壞，高血糖癥和酮癥酸中毒進展亦極其迅速，但糖尿病相關自身抗體陰性。該型糖尿病呈超急性起病，病情兇險，如未及時診斷和治療，患者常在短期內死亡，屬危急重癥。
研究表明：與經典 T1DM 相比，FT1DM 患者的胰島 B 和 A 細胞區明顯減少；在新近發病的 FT1DM 患者的胰腺外分泌和內分泌組織中可觀察到單核球浸潤；在 FT1DM 的發病過程中，胰腺外分泌和內分泌事件可能同時發生，但相互獨立 。這些觀察表明整個胰腺都參與了 FT1DM 的發病。接下來，透過病因和發病機制、診斷標準、其他表現特征、治療及預後，大家隨我一起學習一下 FT1DM 吧！
病因與發病機制
關於 FT1D 的病因與發病機制的研究目前認為與以下幾個方面有關： 遺傳、感染、自身免疫、妊娠 。
① 遺傳： 人類白細胞抗原基因可能與 FT1D 的遺傳易感性有關，但是它和經典的1型糖尿病的遺傳易感位點並不同。
② 感染： 有研究表明，很多的 FT1D 在發病的前 2 周左右都有病毒感染的病史，因此推測病毒感染很可能與 FT1D 發病有關，目前分離出的病毒有柯薩奇病毒、埃可病毒、人類皰疹病毒 6 。
③ 自身免疫： 自身免疫是否參與了 FT1D 的發病目前沒有定論，最初的研究發現大多數的患者在起病時胰島自身抗體為陰性，胰腺活檢也並沒有發現 T 淋巴細胞的浸潤，因此認為 FT1D 是 1 型糖尿病的一種新亞型 。但隨後的研究顯示免疫反應也參與了部份 FT1D 患者的發病 。
④ 妊娠： 有研究證實幾乎所有在妊娠期間初發的 1 型糖尿病均為 FT1D 。
診斷標準
日本糖尿病學會關於 FT1D 的診斷標準（2012版）如下 ： 當存在以下三條時，確診 FT1D 。
① 高血糖癥狀發生後很快（約 7 天內）發生糖尿病酮癥或者酮癥酸中毒。
② 首次就診時血漿葡萄糖水平 ≥ 16.0mmol/L，且糖化血紅蛋白＜8.7%。
③ 靜脈註射胰高血糖素後尿 C 肽排泄＜10μg/d，或空腹血清 C 肽水平＜0.3 ng/mL（0.1nmol/L）、胰高血糖素興奮後或進食後 C 肽峰值＜0.5ng/mL（0.17nmol/L）。
其他表現特征
（1） 胰島相關的自身抗體，如谷胺酸脫羧酶抗體、酪胺酸磷酸酶蛋白抗體、胰島素自身抗體一般檢測不到。
（2） 胰島素治療開始前，疾病的持續時間可為 1 ~ 2 周。
（3） 98% 的患者觀察到血清胰酶水平升高（澱粉酶、脂肪酶或彈性蛋白酶－1）。
（4） 70% 的患者在疾病發作之前出現類似流感的癥狀（發熱、上呼吸道癥狀等）或胃腸道癥狀（上腹部疼痛、惡心、嘔吐等）。
（5） 疾病可在懷孕期間或分娩後發生。
（6） 可能與人類白細胞抗原（HLA）相關。
（7） FT1DM 無性別差異；起病年齡不等，以青少年和成人居多；妊娠婦女為高危人群。
治療及預後
暴發性 1 型糖尿病的治療分為急性期的治療和長期的胰島素替代治療。急性期主要是積極治療糖尿病酮癥酸中毒。急性期過後可以改為皮下胰島素註射控制血糖，該病患者胰島功能極差，且呈不可逆性損害，血糖波動大，控制困難，預後不良。
綜上所述，FT1DM 起病急驟，前驅癥狀多樣，可發生於各年齡段，進展迅速，常合並嚴重代謝紊亂及器官衰竭，預後不良，易被誤診為消化道、呼吸道等疾病，所以，臨床醫生應予以足夠的重視，早診斷、早治療。
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資料來源：轉自文糖醫
