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肌陣攣的治療

2023-12-05健康

一般原則

肌陣攣的臨床征象一致,但分布具有差異,並且有許多病因和多種解剖學/生理學類別。這兩種分類要素均有助於指導治療。

治療基礎疾病 — 若可以治療或逆轉病因,則肌陣攣可透過基礎病因的治療獲得部份或完全緩解。例如獲得性異常代謝狀態(如肝衰竭)、可清除藥物或毒素(如選擇性5-HT再攝取抑制劑、阿片類藥物)、可切除病變(如胸腦膜瘤之於脊髓性肌陣攣)造成的肌陣攣,或功能性肌陣攣。

在某些非感染性炎癥症候群中發生的肌陣攣可能會得益於免疫調節治療,如大劑量糖皮質激素、IVIG、單複制抗體及血漿置換。不論是否辨識出了抗體,炎癥性/自身免疫性疾病患者通常都會嘗試這類療法。這些疾病及其治療將單獨討論,包括:

●副腫瘤性和非副腫瘤性自身免疫性腦炎,包括伴強直和肌陣攣的進行性腦脊髓炎(progressive encephalomyelitis with rigidity and myoclonus, PERM)

●Sydenham舞蹈病

●眼陣攣-肌陣攣症候群

●系統性紅斑狼瘡

●原發性抗磷脂症候群

●乳糜瀉和谷蛋白敏感

●A組鏈球菌感染相關的兒童自身免疫性神經精神障礙(pediatric autoimmune neuropsychiatric disorder associated with group A streptococci, PANDAS)

評估對癥治療的需求 — 對於大多數類別的肌陣攣而言,無法治療基礎疾病或治療無效。這些情況下,有以下問題的患者需要對癥治療:存在與肌陣攣有關的顯著軀體或社會失能;肌陣攣給家屬和看護人造成了很大的苦惱。生理性肌陣攣是睡眠期間的肌陣攣,只會讓同床伴侶擔心,基本上不需要治療。

尚無十分有效的肌陣攣治療藥物,某些治療可能使認知狀態或運動協調功能惡化。因此,決定是否采取對癥治療時,務必兼顧用藥的利弊,既要考慮到副作用風險,又要考慮在癥狀嚴重程度和生存質素方面的潛在益處。

在開始對癥治療之前,應評估治療目標和期望。肌陣攣能夠顯著減輕或完全消失的過高期望通常不現實。而且有時需要多次嘗試各種藥物才能發現對肌陣攣最有效的藥物或聯合用藥方案。

根據生理學類別選擇治療 — 肌陣攣的對癥治療由解剖學/生理學類別指導,其類別有五大類:皮層性、皮層-皮層下、皮層下-非節段性、節段性和周圍性。

該治療策略的前提是,對某種肌陣攣有效的藥物或療法很可能也對基礎生理學機制相同的其他肌陣攣病因有效。另外,對某類肌陣攣有效的藥物或療法可能對其他生理學類別效果較差或無效,甚至可能加重病情。

肌陣攣某些臨床表型的潛在生理學機制不止一種。無法確定肌陣攣的生理學分類時,可以假定其屬於和患者疾病有關的常見肌陣攣生理學類別。因肌陣攣的生理學類別尚未確定,應在密切監測下進行治療。例如,對於經基因檢測確診為Unverricht-Lundborg病[胱抑素B(cystatin B, CSTB )基因突變]的兒童,以及無法配合電生理檢查的克-雅病成人患者,可假定為皮層性肌陣攣生理學類別。

這是最常見的肌陣攣機制,因此在具體病因和肌陣攣生理學類別都不確定時,可首先嘗試經證實對皮層性肌陣攣有效的治療方法。