福州62歲的陳阿姨（化名）
怎麽也想不到，
一次感冒引起的咳嗽、咳痰，
反復困擾她6個月，
輾轉多家醫院
接受抗感染、止咳和化痰等治療後，
癥狀並未得到改善，
近期還出現了發熱癥狀。
陳阿姨前往福建醫科大學孟超肝膽醫院就診，呼吸內科副主任醫師林秀華為她安排了胸部CT檢查，林秀華註意到，陳阿姨的雙下肺斑條狀密度增高影及網格樣改變，這符合 雙肺間質性肺炎 的改變。
進一步詢問病史和查體發現，陳阿姨有 手指遇冷皮膚變色、雙手皮膚增厚、緊硬、口周發緊等癥狀。 進一步完善自身免疫抗體檢測發現ANA 1:1000，抗Scl-70陽性，ACA 24.79U/m。此外，肺彌散功能檢查提示中度減退，這些都證實了導致 陳大媽咳嗽、咳痰、發熱的元兇，是「系統性硬化癥」引起的間質性肺病。
據林秀華介紹，系統性硬化癥也叫硬皮病， 是一種以皮膚和多臟器局限性或廣泛纖維化為特征的結締組織病， 可以在任何年齡發病， 但大多數患者在20至50歲之間，且女性患者比男性患者多出3到4倍。
患病後，常常會出現 雷諾現象、皮膚硬化、張口受限、雙手腫脹、指端硬化、肺纖維化等癥狀， 嚴重影響患者的日常生活。
間質性肺病是系統性硬化癥最常見的並行癥之一， 可發生在35%至52%的患者中，是 導致系統性硬化癥患者死亡的最主要原因， 占死亡率的20%至40%。
由於及時就診和診斷，給予免疫抑制劑及激素治療，陳阿姨的咳嗽、咳痰好轉，肺部病變吸收。
林秀華表示，有間質性肺病的患者莫忘了結締組織病的相關篩查。在硬皮病過程中，早期發生間質性肺病的風險最大，所有患者，尤其是有呼吸道癥狀的，都應進行篩查， 及時診斷對於監測進展和制定治療方案非常重要。
當出現以下癥狀時，應警惕出現硬皮病的可能：
01 手指皮膚在遇冷或受到刺激後，顏色由正常變為蒼白或青紫，隨後轉為潮紅；
02 皮膚逐漸變得腫脹和硬化，特別是在面部，可能出現「假面具臉」的外觀；
03 關節出現腫痛、僵硬感，手指形狀發生畸形，伴隨肌無力、肌痛和肌萎縮的癥狀；
04 呼吸功能逐漸惡化，出現漸進性的呼吸困難，在活動後氣短、幹咳等癥狀；
05 血壓突然升高或基礎血壓明顯升高，伴隨血肌酐上升和少尿的情況。
硬皮病是一種慢性的自身免疫性疾病，目前尚無治愈方法。它不僅會導致皮膚病變影響美觀，還可造成多器官損害， 如心血管系統、呼吸系統、消化系統、腎臟等。在嚴重情況下，可能引發肺部感染、心力衰竭、腎衰竭等危及生命的疾病。
透過積極的治療和管理，可以控制病情、改善癥狀和減少並行癥的發生。林秀華提醒，患者在日常生活中應註意以下幾點：
避免攝入生冷、油膩、辛辣刺激性食物；註意防寒保暖，做好皮膚護理，避免抓傷皮膚；適當進行鍛煉，避免過度勞累；保持積極的心態，盡量避免情緒波動；積極配合治療，按照醫生的建議規範用藥；定期復診以監測病情。
為了預防系統性硬化癥的發生， 對於有該疾病家族史的人群，定期進行全面體檢至關重要， 以便及早發現病情。
此外，應避免接觸聚氯乙烯、有機溶劑、矽石塵埃、煤礦等有害物質。如果工作需要與這些物質接觸，應采取適當的防護措施來保護自己。
