病例介绍
女性，49岁。5个月前无明显诱因出现消瘦，体重减轻约5kg，伴口苦、乏力、腰部酸痛，外院B超示「右肝低回声团」，起病以来食欲差。实验室检查：肿瘤指标（-），HBsAb（+），HBcAb（+）。
影像学检查
最终结果
手术病理表现：右肝第Ⅶ段肝包膜下肿物，大小约2cm×1cm，边界较清，无包膜。镜下：结节内见大的多边形细胞，胞浆丰富，半透明，未见坏死，核分裂难见，有部分脂肪空泡及丰富的小血管，少数厚壁血管，免疫组化示Vim（+），HMB45（+），S-100（+），SMA（+）。
病理诊断：肝上皮样血管平滑肌脂肪瘤，瘤组织侵犯邻近肝组织（具有恶性潜能）。
诊断思路
血管平滑肌脂肪瘤（AML）最常见于肾脏，其次见于肝脏（多单发）。肝上皮样血管平滑肌脂肪瘤（HEAML）是AML的一种罕见亚型，主要由上皮样细胞组成，不含或含少量的脂肪细胞和厚壁血管，是罕见的具有恶性潜能的间叶源性肿瘤。常见于中青年女性，大多数患者无明显症状和体征，多由体检发现。由于肿瘤少脂或无脂，有超过50%的病例术前误诊为肝细胞肝癌，诊断依赖于免疫组化检查。肿瘤一般小于10cm，CT平扫呈低密度，边缘较光整，分界清楚。动脉期呈明显不均匀强化。典型的肿瘤中央可见迂曲强化的血管影，病理上为厚壁的畸形血管。门脉期肿瘤强化特征有两种：①快速消退，但仍然可见中央迂曲血管影；②持续强化，病理上可见窦隙状薄壁分隔的微血管网。延迟期强化程度均有所消退。
鉴别诊断
（1）典型血管平滑肌脂肪瘤：
混合型血管平滑肌脂肪瘤含有血管、平滑肌及脂肪比例大致相等，所以有特征性影像表现，即肿瘤内有大片或夹杂一定比例的脂肪和粗大血管。HEAML仅含有向平滑肌分化的上皮样细胞，无脂肪。肌瘤型和血管瘤型血管平滑肌脂肪瘤与HEAML难鉴别。
（2）纤维板层型肝癌：
该瘤内一般有纤维瘢痕，边界较清。两者强化模式有较大重叠，但等低密度型的HEAML动脉期一般强化为中等程度，且强化较纤维板层型肝癌均匀。
（3）肝细胞癌：
多见于中老年患者，临床一般有乙型肝炎及肝硬化病史，AFP（+），强化特征为快进快出，可见假包膜，反相位T1WI可有信号衰减。
（4）肝局灶性结节增生：
青年女性，多数有中心瘢痕，在CT、MRI的T1WI、T2WI上可与肝实质等密度和等信号，动脉期明显强化，中心瘢痕强化较弱，但有延迟强化。
（5）肝腺瘤：
多有口服避孕药史，易并发出血，肿瘤内外无畸形血管，在MRI上有短T1、等或长T2信号。增强有明显均匀性强化，多呈持续性。
专家点评
该病例的最终病例诊断：肝右叶S7上皮样血管平滑肌脂肪瘤。回顾本病例的临床表现与CT、MRI征象，将病灶进行仔细分析，具备一定的提示肝右叶S7上皮样血管平滑肌脂肪瘤的要点。虽然患者5个月前无明显诱因下出现消瘦，体重减轻5kg，出现了恶性肿瘤的消耗性生长特点，但是患者为中青年女性，且肿瘤标志物不高，临床提示小肝癌的证据并不充分。分析CT表现，病灶呈类圆形，边界清，在动脉期呈明显异常强化，血供异常丰富，门脉及静脉期病灶强化减退，呈现「快进快出」的强化表现，延迟期无环形强化假包膜。MRI增强扫描可见病灶中央血管样强化影，病灶周边可见粗大血管影，提示肝病灶内有扩张的血管构成。该患者无肝硬化背景，在考虑肝细胞肝癌的同时，也需要考虑到具有恶性潜能的上皮样血管平滑肌脂肪瘤，但两者的鉴别诊断还是有一定难度。
血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma，AML）是一种间叶组织源性肿瘤，由厚壁畸形血管、平滑肌和脂肪等三种成分以不同比例混合构成，其发病机制尚不清楚，最常见于肾脏，其次是肝脏。2004年WHO将AML分成经典型AML（ classical AML，CAML）和上皮样AML（epithelial AML，Epi-AML）。Epi-AML可以作为经典型AML的一部分出现，也可以单独出现。肝脏Epi-AML多为单发，可多发，常见于中年女性，多境界清楚，呈圆形或类圆形，大小不一，病灶位置无明显特征。CT平扫呈低密度，边缘较光整，分界清楚，血供异常丰富，门脉期及延迟期病灶强化减退，呈现「快进快出」的强化表现，延迟期无环形强化假包膜。MRI表现T1WI呈低信号，T2WI及DWI呈高信号，典型的肿瘤增强中央可见迂曲强化的血管影。动脉期呈明显不均匀强化，病灶边缘可见供血动脉及引流静脉显影，门脉期肿瘤强化特征有快速消退及持续强化两种表现，门脉期快速消退型仍见中央迂曲血管影，持续强化型可见薄壁分隔的微血管网影。延迟期瘤体强化程度均有所消退。
总之，在临床工作中，对于无肝硬化背景，肿瘤标志物（-）的患者，肝内见单发的、少脂肪或无脂肪及境界清晰的病灶，CT平扫呈低密度，MRI平扫，T1WI呈低信号，T2WI及DWI呈高信号，增强后呈「快进快出型」模式，病灶内见扭曲血管及病灶边缘见供血动脉或引流静脉显影，应想到Epi-AML的可能。
