白久武：當難以治愈的疾病遇到不規律的診斷｜見證追光者

同濟大學附屬上海市肺科醫院呼吸與危重癥醫學科副主任醫師白久武，有些焦慮。這是因為，近年來間質性肺疾病（ILD）患者數量正不斷攀升，其中「被ILD」的人亦不在少數。「ILD是呼吸醫學領域裏最難啃的一塊骨頭。」白久武解釋道，目前已知的ILD類別超過280種，從病種數量上，它們占據呼吸疾病的半壁江山。與之形成鮮明對比的是，每種類別的發病率低得可憐。「倘若我們能針對每種類別積累豐富經驗，診斷準確性將大幅提升。現實情況卻是，部份醫生可能較少遇到相關病例，這導致了診斷水平的巨大差異。」

低發且散發，這一矛盾的現象在ILD領域表現得淋漓盡致。診斷ILD並非易事，唯有透過積累經驗和堅持不懈的努力，才能翻越這座高峰。上海市肺科醫院呼吸與危重癥醫學科在學科帶頭人徐金富教授的帶領下，在彌漫性間質性肺病的臨床和基礎研究方面做出很多卓有成效的工作，積累了豐富的臨床經驗。‍

一張CT兩種診斷

白久武註視著手中的肺部CT影像：病變沿著支氣管分布，呈現出磨玻璃陰影；再翻看那張知名三甲醫院出具的診斷報告，上面赫然寫著「特發性肺纖維化」。

他知道一定是哪裏出了錯，因為這張影像所呈現的特征與特發性肺纖維化常規表現並不吻合。通常情況下，特發性肺纖維化的病竈主要分布在雙下肺胸膜下，且呈現網格狀陰影、蜂窩肺改變 ¹ 。

病歷本上的治療方式更讓白久武感到混亂：激素+抗纖維化。「在特發性肺纖維化的治療策略上，若非急性加重期，通常建議采用抗纖維化治療，而非激素治療。」這一切的不合邏輯，進一步加深了白久武對診斷正確性的懷疑。

錯誤的診斷不僅會讓治療方案變得混亂無章，更使得患者病情經過長期治療卻沒有明顯好轉。白久武深知，只有正確的診斷，才有精準的治療方案。他與病理、影像等學科專家攜手，為患者進行系列檢查和全面評估後，終於找到了真相：不是特發性肺纖維化，而是非特異性間質性肺炎。而特發性肺纖維化和非特異性間質性肺炎是特發性間質性肺炎的不同類別，非特異性間質性肺炎的主要治療藥物就是糖皮質激素。

這種情況在ILD診療中並不少見。目前臨床上對ILD認知仍然有限，無論是影像學還是病理學，都顯得力不從心。白久武提到，在很多情況下，醫生往往只能給出寬泛診斷範疇——ILD，而無法明確疾病的具體類別。

這種不確定性反映在治療上，就導致了治療方案的千篇一律：激素或抗纖維化藥物治療。「如果我們對所有疾病都用同一種方法來治療，那麽醫學的精準性就失去了意義。」白久武強調，不同疾病的診斷和治療應因病而異，因人而異。

過度診斷的隱憂

「近年來，中國ILD患者數量在升高。」剖析發病率上升原因，白久武指出，一方面，新冠病毒感染疫情的沖擊帶來了新挑戰，部份康復患者出現肺部磨玻璃陰影和網格狀陰影等病變，這些病變可能逐漸演化為間質性肺疾病；另一方面，得益於醫學技術的飛躍和健康體檢的普及，尤其是CT檢查廣泛套用，有助於發現那些尚未出現癥狀的患者，也使更多患者得到及時確診。

技術進步的雙刃劍也帶來過度診斷的隱憂。白久武以病毒性肺炎患者為例提到，部份人在康復期會出現輕微肺間質異常。但肺間質異常不等於肺纖維化，對於他們而言，需要的是定期觀察隨訪，而非急於進行可能帶來副作用且費用昂貴的抗纖維化治療。

抗纖維化，是治療肺纖維化的重要手段。肺纖維化往往是ILD進展的標誌，導致肺部組織逐步硬化，形成網狀結構改變，甚至發展為蜂窩狀的嚴重損害，這些病變往往難以逆轉。「就像我們可以采取措施延緩衰老的腳步，但無法完全扭轉這一自然過程。」白久武說。

在肺纖維化陰影籠罩下，隨著病情不斷惡化，患者可能面臨呼吸衰竭這一重大威脅。他們即便透過高流量吸氧，也難以緩解呼吸困難癥狀，因為間質改變已極大限制了肺部氣體交換能力，使得氧氣難以順暢進入血液。

此時的抗纖維化治療顯得尤為關鍵。一些抗纖維化藥物在延緩疾病進展方面取得了積極療效。多項國際多中心臨床研究，無論是在TOMORROW還是INPULSIS研究中，都取得了一致性的陽性結果：尼達尼布可顯著減緩特發性肺纖維化患者用力肺活量（FVC）的年下降率，且能顯著降低患者首次急性加重風險 ^2，3 。

白久武強調，目前還有兩種非藥物治療手段作為推薦：肺移植和氧療。當常規內科治療無法遏制病情惡化時，肺移植成為一種可行選擇；氧療則有助於減輕患者臨床癥狀。

拯救生命 治療傷痛

疾病陰影逐漸蔓延，臨床認知卻稍顯滯後，如何改變這一局面？

白久武認為，從基礎教育做起或許是關鍵。「我們應當將ILD相關知識納入執業醫師資格考試中，確保每位醫生都能做到對ILD的及早辨識。」

而集中培訓、病例分享以及多學科協作是提高對ILD認識的三大法寶。他更進一步地呼籲，ILD戰場需要更多彈藥，無論是新藥研發亦或是醫療器械創新，這些進步都將成為戰勝疾病的利劍，甚至能以更經濟的策略，守護人類健康堡壘。

在當下，包括ILD在內的諸多肺部疾病仍難以被徹底治愈，但精準的治療能顯著減輕癥狀，讓患者更舒適，同時延緩疾病行程，延續生命。這一切，都建立在準確的診斷之上。「只有確診無誤，治療才能有的放矢。」白久武提到，錯誤診斷將使患者陷入無盡痛苦。