近日，桂陽縣第一人民醫院博士工作室特聘專家王孝賓教授帶領脊柱外科團隊，成功完成一例罕見的馬凡症候群合並脊柱側彎畸形的矯形手術，讓這位14歲少年重新挺直了脊梁。
兩年前，患兒的家長發現孩子的腰部肌肉明顯不對稱，到醫院拍片才知道腰椎有側彎旋轉畸形。
隨著時間的推移，畸形逐漸加重，患兒的後背部出現了明顯的隆起，對孩子的生活和心理造成了嚴重影響。
而患兒的父母得知中南大學湘雅二醫院脊柱外科王孝賓教授每月會定期來桂陽縣第一人民醫院博士工作室坐診和手術的訊息後，便慕名帶兒子來到桂陽縣第一人民醫院博士工作室就診。
入院完善相關檢查並經過仔細評估，診斷為：
1. 馬凡症候群合並脊柱側彎畸形；
2. 主動脈瘤樣擴張。
考慮到該患者病情復雜，手術難度較大，在做好充分的術前準備後對患兒進行手術，由王孝賓教授親自主刀，在脊柱外科手術團隊和麻醉專家的緊密配合下，歷時3小時，手術順利完成，經過一段時間精心治療，患者恢復良好，順利康復出院。
（▲術前腰椎側彎以及胸腰段後凸畸形）
（▲手術後畸形獲得滿意矯正）
王孝賓教授介紹，馬凡症候群為體染色體顯性遺傳性疾病，是一種發病率低但死亡率極高的疾病，85%的患者有遺傳傾向，患者自然生存壽命平均僅為32歲，在發病後3個月內的死亡率在70%以上。
該病表現為結締組織異常，主要累及骨骼（四肢細長、漏鬥胸、雞胸、脊柱側凸等）、心血管系統（二尖瓣狹窄、動脈導管未閉、各種心律不整等）和眼部系統（晶狀體脫位或半脫位、高度近視、視網膜剝離等）等器官組織，由於常常合並有心臟大血管異常、嚴重的脊柱側彎畸形等合並癥，手術矯形的難度和風險都極高，屬於骨科領域罕見的世界性醫學難題。
此例罕見病例的成功治療，得益於工作室博士專家們的名醫效應和技術引領作用，標誌著桂陽縣第一人民醫院脊柱外科在復雜脊柱畸形診治領域再上新台階。
一、脊柱側彎有什麽危害？
一般情況下，脊柱側彎的危害有身體外觀異常、背部畸形、腰背部疼痛、心肺功能障礙、心理問題等。
1、身體外觀異常
脊柱側彎可導致胸廓形變，軀幹扭轉，出現雙肩不等高、胸部發育不對稱，骨盆不對稱，身體姿勢不協調等異常；
2、背部畸形
脊柱側彎最常見的表現，是剃刀背畸形，即患者向前彎腰時，出現兩側肩部不等高，形似「刀背」。
這是胸廓扭轉，肋骨形變，肩胛骨被擡高的結果。嚴重時，在站立狀態下也可以表現出明顯的剃刀背畸形；
3、腰背部疼痛
脊柱側彎可能導致脊椎結構的異常及兩側肌肉張力的不平衡，從而引起腰背部疼痛；
4、心肺功能障礙
嚴重的脊柱側彎可能對心臟和肺部造成壓迫，從而影響心血管和呼吸系統的正常功能。側凸的角度越大，越有可能出現心肺功能損害甚至呼吸衰竭，縮短生存壽命；
5、心理問題
當兒童進入青春期（生長發育高峰期）時，側凸角度可能會以難以控制的速度增加。
患兒的直觀感覺就是「剃刀背」畸形引起的外觀「難看」，以及可能由此帶來的心理障礙，焦慮和自卑情緒，生活信心會受到嚴重影響。
二、脊柱側彎怎樣自我檢測？
觀察背部是否存在某種程度上的不對稱（雙肩高低不平、單側背部隆起、外觀上明顯駝背、向前彎腰時背部不對稱、胸部發育不對稱、肩胛骨一側隆起而另一側凹陷、腰部肌肉一側飽滿而另一側空虛、骨盆高低不平、長短腿、軀幹歪斜等），是早期發現脊柱側凸的關鍵。
雖然出現「不對稱」不一定就意味著脊柱側凸，但發現任何一種不對稱，都應該到醫院的脊柱專科就診。
必要時應做進一步檢查，根據不同的病情采取相應的治療措施，以避免疾病加重和產生難以挽回的後果。
湖南醫聊特約作者：桂陽縣第一人民醫院 脊柱外科 李露輝關註@湖南醫聊，獲取更多健康科普資訊！
（編輯ZS。部份圖片來源網路，侵刪）
