12月1日，腫瘤內科專家門診來了一位特別的病人，這是一例扁桃體濾泡樹狀細胞肉瘤的患者。臨床中較為常見的肉瘤包括「骨肉瘤」和「尤文肉瘤」等，但其實有這麽一種肉瘤，以其較低的發病率以及奇特的命名，在肉瘤界占據著一席之地，這便是「濾泡樹狀細胞肉瘤」。下面讓我們跟著益陽市中心醫院專家一起來了解一下它吧！
濾泡樹狀細胞肉瘤
什麽是濾泡樹狀細胞肉瘤？
濾泡樹狀細胞肉瘤(folicular dendritic cell sarcoma, FDCS)是一種形態上和免疫表型上表現為濾泡樹突細胞分化的腫瘤性增生。在1986年被首次描述，是一種起源於濾泡樹突上皮細胞的低度惡性腫瘤。大多數病例累及淋巴結，其中以頸部淋巴結最常見，58%的病例伴有結外受累，最常見為扁桃體、胃腸道、軟組織、縱隔、腹膜後等，最常見的轉移部位包括淋巴結、肺和肝臟。其病因暫不明確，可能與EBV病毒（人類皰疹病毒）感染相關。FDCS的好發年齡較廣泛，通常以成人為主，男女發病率基本相同。
有什麽臨床癥狀？
FDCS最典型的癥狀是緩慢生長的無痛性腫物，同時，發病部位的不同會出現相應的局部癥狀。例如，原發於胃腸或肝臟的FDCS，因腫物侵犯腹膜，會出現腹痛等癥狀；原發於頭頸部淋巴結的FDCS，有時因腫物增大壓迫神經、氣管，會出現呼吸困難、聲音嘶啞等癥狀。少數病例伴有副瘤性天皰疹或重癥肌無力。
需要做什麽檢查？
B超、CT和MR等檢查能夠明確腫物的大小、部位以及對周圍組織侵犯的情況，但確診FDCS的金標準仍是病理活檢。常采取的活檢方式包括穿刺活檢及手術切除活檢。免疫組化濾泡樹突細胞標記物（CD21、CD35、CD23）、CXCL13、D2-40、Clusterin、vimentin、fascin、EGFR、HLA-DR、EMA、serglycin（SRGN）、PD-L1；Ki-67增殖指數通常＜5%；炎性假瘤樣型會表達EBER。
有哪些治療手段？
目前對於FDCS的最佳治療建議尚不明確，臨床治療上主要以手術切除為主，也可以采用手術和聯合輔助化療的治療方案。對於更廣泛或不可手術切除的晚期患者，化療是主要治療手段。其他腫瘤常用的治療手段包括靶向藥物、免疫檢查點抑制劑在FDCS中的套用仍需進一步的研究來證實。
總的來說，濾泡樹狀細胞肉瘤是一種惡性程度較低的腫瘤，局部復發率為28%，遠處轉移率為27%。在臨床工作中，充分認識罕見癌種，關愛從了解開始，幫助患者「早發現」、「早診斷」及「早治療」，是我們腫瘤專科醫生義不容辭的責任！
湖南醫聊特約作者：益陽市中心醫院 魯凱莉關註@湖南醫聊，獲取更多健康科普資訊！
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