病史摘要 患者，女，66歲，身高157cm，體重47.5kg。因「反復黑便1年余，再發3天」於11月9日入院。患者1年余前無明顯誘因出現黑便，幹結成形，3-4天1次，伴乏力，活動後心慌，期間就診於省市多家醫院，均按消化道出血給予對癥治療。3天前患者口服感冒藥後再次排黑色幹結成形便2次，量少，伴乏力，活動後心悸，當地醫院查血紅蛋白56g/L。今為求進一步診治至我院急診。
癥狀體征 患者反復黑便，伴乏力，活動後心悸。
診斷方法 心臟超音波證實的主動脈瓣重度狹窄和消化內鏡診斷的腸道血管發育不良。
治療方法 海德症候群最有效的治療手段為主動脈瓣置換術，本例患者及家屬拒絕外科手術治療，臨床醫師對患者施行了無痛消化內鏡下檢查治療術。
臨床轉歸 患者行內鏡消化道止血術，臨床癥狀改善後出院。
引 言
主動脈瓣狹窄（aortic stenosis，AS）同時合並有消化道出血的特殊現象，稱為海德症候群（Heyde’s syndrome，HS），兩者之間的聯系由Heyde於1958年首次提出。AS與消化道出血之間是否存在實質的內在聯系及其具體機制尚未完全清楚，由於臨床醫生對該病的認識不足，部份消化道出血患者可能無法進行相關檢查，造成一定的漏診率，很難準確確定HS的發生率。目前，HS有效的治療方法是主動脈瓣置換術（surgical aortic valve replacement，SAVR），藥物治療僅限於對癥支持治療，故盡早行消化內鏡檢查及治療就相對變得尤為重要。我們報道1例海德症候群患者消化道出血止血術的圍麻醉期管理一例，旨在提高對本病的認識，能夠早發現、早治療，防止患者因誤診或漏診而延誤病情。
臨床資料
一、一般資料
患者，女，66歲。因「無明顯誘因出現黑便，幹結成形，3-4天1次，伴乏力，活動後心慌」於1年前首次入院。輔助化驗、心臟超聲、胃鏡、結腸鏡、骨髓穿刺等檢查診斷為自身免疫性胃炎、賁門息肉、重度貧血、直腸息肉、直腸炎癥、低蛋白血癥、心臟瓣膜病(主動脈瓣狹窄（重度）、二尖瓣反流（中度））、室間隔膜瘤形成、肺動脈高壓。給予輸血糾正貧血、甲鈷銨皮下註射等治療，血紅蛋白升至100g/L左右，好轉出院。
3個月前，再次因自身免疫性胃炎、中度貧血住院，給予輸血糾正貧血、VB12皮下註射等治療，復查大便潛血陰性、血紅蛋白上升至91g/L，好轉出院。出院後一般情況可，進食睡眠可，未規律服藥。今年11月，口服感冒藥3天後，再次排黑色幹結成形便2次，量少，具體不詳，伴乏力，活動後心悸，至當地衛生院查血紅蛋白56g/L，為求進一步診治第三次住院，以「自身免疫性胃炎；重度貧血」收入院。
既往發現主動脈瓣重度狹窄、二尖瓣輕度反流、三尖瓣輕度反流1年余，拒絕行主動脈瓣置換。否認高血壓病、糖尿病、腦梗塞等病史；否認肝炎、結核等傳染性疾病及密切接觸史；否認手術史及重大外傷史。有輸血史（血型為A型Rh陽性）。否認食物及藥物過敏史。預防接種史隨當地。否認家族遺傳病、傳染性疾病及腫瘤性疾病病史。
二、檢查
髓穿刺示：正細胞性貧血。
心臟超音波示：瓣膜性心臟病（退行性變？），主動脈瓣重度狹窄並輕度返流，二、三尖瓣輕中度返流，輕度肺動脈高壓，EF：60%；
胃鏡示：自身免疫性胃炎（既往壁細胞抗體、內因子抗體陽性），賁門息肉。
血液分析示：白血球：7.74×109/L，紅血球：2.21×1012/L，血紅蛋白：56g/L，血小板：248×109/L。
三、診斷與鑒別診斷
1.HS 的診斷依據是心臟超音波證實的AS和內鏡診斷的腸道血管發育不良。
2.消化性潰瘍並出血：患者多有節律性周期性上腹痛、伴腹脹、惡心、嘔吐、燒心、反酸等表現，並行岀血時，可有嘔血和或黑便表現，行胃鏡及活組織等檢查可明確診斷。
3.消化道腫瘤並出血：多見於中老年人，患者可有上腹痛、腹脹、惡心、嘔吐、燒心、食欲不振、消瘦等表現，並行岀血時，可有嘔血和或黑便表現，行胃鏡及活組織等檢查可明確診斷。
四、治療
入院當日輸註紅血球懸液6u後復查血液分析：白血球：5.78×109/L，血紅蛋白：86g/L，血小板：192×109/L。患者大便顏色：墨綠色；大便潛血：陽性。隔日復查血紅蛋白 84g/L。患者仍有少量黑便，不除外仍有活動性消化道出血，擬行無痛胃腸鏡檢查，備電子小腸鏡檢查。
術前備血，禁飲食。患者入室後，開放右上肢外周靜脈，行常規心電監護，血壓（BP）118/64 mmHg（1 mmHg = 0.133 kPa），心率（HR）77次/分，吸空氣SpO2 98%，鼻導管吸氧3L/min，SpO2 100%。麻醉方案采用慢誘導清醒氣管插管全身麻醉，備好血管活性藥物。2％利多卡因6ml表面麻醉口咽粘膜，並指導患者雙唇含緊，由鼻緩慢呼吸，3min後靜脈註射芬太尼0.2mg（0.2mg：20ml），咪達唑侖1mg，面罩吸氧。
Ramsay鎮靜評分達3分後，行氣管內表面麻醉：置入可視喉鏡，暴露聲門後用一次性使用耳鼻喉麻醉噴霧器（駝人）朝向聲門下噴2%利多卡因3ml，囑患者咳嗽；3min後，可視喉鏡下經口氣管插管（ID 6.0 一次性使用加強型氣管插管）。連線麻醉機呼吸管路，囑患者平靜呼吸，雙肺聽診呼吸音清晰對稱，妥善固定氣管導管距門齒21cm。
患者按指令轉換為左側臥位，配合含咬口墊。隨後，靜脈給予咪達唑侖4mg、瑞馬唑侖15mg，患者自主呼吸消失，氣管套囊充氣5ml，呼吸機輔助通氣（潮氣量400 ml，吸呼比1：2，通氣頻率14次/分），維持氣道壓12~20 cmp O（1 mmHg = 0.098kPa）、PETCO2 35~45 mmHg。麻醉維持采用泵註瑞馬唑侖0.5~1.0 mg·kg-1·h-1、瑞芬太尼0.1~0.15μg·kg-1·min-1。
胃鏡見十二指腸水平段少許新鮮血跡存留，考慮小腸出血（空腸上段可能）。遂行小腸鏡檢查，見十二指腸遠端腸腔內有新鮮血跡，沖洗後見一直徑約0.5cm血管瘤，輕觸可見活動性出血，進鏡至空腸上段，見多處黏膜毛細血管擴張及散在出血點，退鏡治療。以圈套器尖端灼燒，並以金屬夾3枚夾閉，觀察無活動性出血後結束治療。停用瑞馬唑侖和瑞芬太尼。
手術歷時90 min，輸註復方氯化鈉500 ml，術中血流動力學平穩。術畢，給予氟馬西尼0.5mg，自主呼吸及吞咽反射恢復，意識清醒，拔除氣管導管，送至麻醉恢復室。觀察30min後，達出室標準，安返病房。
五、治療結果、隨訪及轉歸
術後第1天隨訪，持續低流量鼻導管給氧及生命體征監護，一般情況可，無嘔血、黑便及便血等。術後一周，患者生命體征平穩，血紅蛋白無下降，順利出院。2個月後隨訪，未再出現消化道出血。
討論
HS是指同時合並有消化道出血的AS，兩者之間的聯系由Heyde於1958年首次報道在【新英格蘭醫學雜誌】上，並因此而得名。HS的特點是主動脈瓣狹窄、血管發育不全和獲得性血管性血友病缺乏癥引起的胃腸道出血，多以貧血為先發表現， AS合並胃腸血管發育不良所致消化道出血的發生率目前報道不一，不同研究顯示出血患者中有7%~29%合並有主動脈瓣狹窄，而主動脈瓣狹窄患者中有3%合並消化道出血，但其發病機制、臨床特點尚不清楚。
本例患者消化道出血合並主動脈瓣重度狹窄，兩次入院檢查電子胃腸鏡未見明顯出血、潰瘍、占位等病變，本次入院小腸鏡檢查見多處黏膜毛細血管擴張及散在出血點，十二指腸遠端腸腔血管充血擴張、血管瘤直徑約0.5cm，臨床診斷符合HS。
現階段，HS最有效的治療手段為主動脈瓣置換術，其有效性在諸多報道中已獲證實。由於本例患者及家屬拒絕外科手術治療，故臨床醫師只能對患者施行非外科手術治療。HS相關的藥物治療僅限於對癥支持治療，且獲益非常有限，故盡早行內鏡檢查及治療就相對變得尤為重要。該例患者經輸血等治療後病情穩定，內鏡下行消化道出血止血術後未再出血（隨訪至術後2個月），達到了短期止血的治療目的。
關於麻醉方式的選擇(1)對於有活動性出血、尤其有誤吸窒息風險、操作不耐受等情況的患者，最佳選擇是在氣管插管全身麻醉下施行內鏡治療；(2)能良好合作、無誤吸窒息風險，ASAⅠ~Ⅲ級的患者可選中度鎮靜；(3)對於已行胃鏡檢查，明確無誤吸窒息風險的食管、胃、十二指腸無活動性出血的靜脈曲張患者可以謹慎選擇深度鎮靜下施行內鏡下治療，但需由有經驗的麻醉科醫師施行，並備齊緊急氣管插管裝置，建議配備可視喉鏡。
本例患者術前持續大便潛血陽性，輸血後血紅蛋白仍有下降趨勢，不排除有活動性出血，我們采用了清醒慢誘導氣管插管全身麻醉。
為提高患者的舒適度，減少插管應激反應，同時避免因麻醉而產生的呼吸抑制等並行癥，清醒慢誘導氣管插管需要采取完善的表麻、良好的鎮痛、鎮靜措施。本例患者先以利多卡因做口咽部粘膜充分表麻，芬太尼、咪達唑侖鎮痛、鎮靜，再用噴霧器做喉咽、氣管內表麻。插管過程順利、患者耐受良好，迴圈穩定，且能自主轉換體位，術後對插管過程無不良記憶。
AS患者通常左心室增厚，舒張功能受限，麻醉處理的重點是維持其心輸出量和預防低血壓，避免HR＞90次/min或＜70次/min，保證充足的舒張充盈時間，可使用適量的去甲基腎上腺素或去氧腎上腺素維持主動脈瓣跨瓣壓差，利於心肌灌註。全麻藥應選擇作用時間短、對血流動力學影響小的藥物；瑞馬唑侖是一種新型的超短效苯二氮䓬類藥，起效快，恢復迅速，對肝腎功能及血流動力學影響較輕；咪達唑侖具有順行性遺忘的特點，套用於內鏡鎮靜中產生更深的鎮靜程度，且舒適性較好。
內鏡診療對肌松要求不高，麻醉期間可不使用肌松藥物，以減少術後肌松殘留導致的呼吸抑制、蘇醒延遲等不良反應。本例患者在氣管插管後聯合套用瑞馬唑侖和咪達唑侖，自主呼吸消失。術中復合超短效μ阿片受體激動劑瑞芬太尼，在插管無肌松全麻下，順利實施機械通氣。
術中采用肺保護性通氣策略，選擇潮氣量6~8 ml/kg，維持PETCO2 35-40mmHg，避免因CO2分壓過低而影響冠狀動脈灌註；保證在維持血氧飽和度90%~100%的前提下，調整吸入氧濃度，以防止術中肺不張的發生。如自主呼吸恢復可停止機械通氣，並根據自主呼吸情況使用壓力支持通氣及間歇指令通氣模式給予呼吸支持。患者術中迴圈穩定，術畢氟馬西尼快速逆轉鎮靜，患者蘇醒迅速，及時拔除氣管導管。
綜上所述，HS是主動脈瓣狹窄與血管發育不良所致的胃腸道出血並存的特殊臨床現象。臨床對於不明原因的老年胃腸道出血患者，應早期行消化道內鏡和心臟超音波檢查，以免漏診。HS患者行無痛消化內鏡診療時，麻醉前應全面評估，權衡手術時機、完備術前準備、制定個體化管理方案，保障患者的安全與舒適。
參考文獻
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山東省聊城市人民醫院 嶽明明
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